Stoffwechselkrankheiten

Calciphylaxie

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Calciphylaxie (calcific uremic arteriolopathy) ist eine Erkrankung kleiner und kleinster arterieller Blutgefäße im Rahmen einer Niereninsuffizienz im Endstadium. Sie wird auch als kalzifizierende urämische Arteriolopathie (calcific uremic arteriolopathy) bezeichnet. Gekennzeichnet ist die Calciphylaxie durch Verkalkungen arterieller Gefäßwände und dadurch bedingter Gefäßverschlüsse, an der Haut mit der Folge nicht-heilender Wunden. 1 2

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Inhaltsverzeichnis
1 Ursache, Entstehung
2 Risikofaktoren
3 Diagnostik
4 Therapie
5 Verweise
6 Referenzen

Ursache, Entstehung

Der Entstehungsmechanismus der Calciphylaxie ist unbekannt. Kennzeichnend ist eine ausgeprägte Mediaverkalkung, histologisch begleitet von einer Intimaproliferation, Fibrose und Thrombose kleiner arterieller Blutgefäße, speziell von Arteriolen.

Ein Hyperparathyreoidismus oder ein immunologischer oder hypererger Prozess als ausschließliche Ursache sind unwahrscheinlich. Es wird angenommen, dass es sich nicht nur um eine passive Auskristallisation von Kalk handelt, sondern um einen aktiven zellulären Prozess. 3 4

In ähnlicher Weise können Verkalkungen auch bei verschiedenen nicht-urämischen Krankheiten auftreten , so beim primären Hyperparathyreoidismus, beim Hodgkin-Lymphom, beim Milch-Alkali-Syndrom und bei der Vitamin-D-Hypervitaminose auftreten. Sie werden auch als nicht-urämische Calciphylaxie bezeichnet. 5 6 7

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für eine Calciphylaxie werden genannt: das weibliche Geschlecht, Übergewicht, ein Hyperparathyreoidismus, lange Dialysepflichtigkeit, kalziumhaltige Phosphatbinder, die Laborkonstellation einer vermehrten Gerinnbarkeit (Hyperkoagulabilität) und die Einnahme von Warfarin-Präparaten. 8

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis von ausgedehnten Gefäßverkalkungen in verschiedensten Körperregionen und einer terminalen Niereninsuffizienz. Als erstes werden oft ischämische Hautnekrosen auffällig. Am häufigsten treten Hauterscheinungen im Bauchbereich auf. Ggf. muss die Ischämische Genese durch eine Hautbiopsie verifiziert werden; dabei werden auch die Veränderungen an den Arteriolen sichtbar. Schlecht heilende Wunden bei einer Niereninsuffizienz lassen an eine Calciphylaxie denken. 9 Geringe Verkalkungen sind histologisch erkennbar. Sind die Gefäßverkalkungen ausgedehnt, sind sie auch ohne Histologie bereits radiologisch gut erkennbar. Sie können nicht nur die Haut, sondern auch innere Organe betreffen. Beispiele: „Herz aus Stein“ 10, Brustverkalkungen wie bei Mammakarzinom 11

Therapie

Die Behandlung der Calciphylaxie ist schwierig und langwierig. 12 Wesentliche Standbeine sind eine Intensivierung der Dialyse, Thiosulphat zur Auflösung von Kalkablagerungen, eine Korrektur des Parathormon-Metabolismus, Wundmanagement und eine ausreichende Schmerzbehandlung. 13

Verweise

 

 

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).

 

Referenzen

  1. Am J Kidney Dis. 2023 Feb;81(2):232-239. DOI: 10.1053/j.ajkd.2022.06.011[↩]
  2. Adv Ther. 2020 Dec;37(12):4797-4807. DOI: 10.1007/s12325-020-01504-w[↩]
  3. Semin Dial. 2007 Mar-Apr;20(2):150-7[↩]
  4. Ochsner J. 2014 Fall;14(3):380-5[↩]
  5. Clin J Am Soc Nephrol. 2008 Jul;3(4):1139-43[↩]
  6. Arch Dermatol. 2009 Apr;145(4):451-8[↩]
  7. J Clin Oncol. 2012 Mar 1;30(7):e88-90. doi: 10.1200/JCO.2011.39.4551 [↩]
  8. Clin J Am Soc Nephrol. 2014 Jan;9(1):166-73 [↩]
  9. Int Wound J. 2023 Apr;20(4):1262-1275. doi: 10.1111/iwj.13951[↩]
  10. J Am Coll Cardiol. 2013 Jun 4;61(22):2309. doi: 10.1016/j.jacc.2013.01.084[↩]
  11. Radiol Case Rep. 2021 Mar 20;16(5):1211-1215. doi: 10.1016/j.radcr.2021.02.040[↩]
  12. Clin J Am Soc Nephrol. 2014 Jan;9(1):166-73[↩]
  13. BMJ Case Rep. 2015 Jan 9;2015. pii: bcr2014207946. DOI: 10.1136/bcr-2014-207946[↩]