Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist ein Enzym, welches im Serum gemessen werden kann, und Gewebe und Organe vor Destruktionen durch Entzündungszellen und ihre Enzyme schützt und dessen angeborener Mangel zu schwerwiegenden Erkrankungen der Lungen und der Leber führt.
AAT gehört zur Serpin-Superfamilie und wird vom SERPINA1-Gen kodiert. Es wirkt als Proteaseinhibitor und wird auch als Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (A1PI) bezeichnet. Als solcher hemmt es verschiedene Proteasen (nicht nur Trypsin) und schützt Gewebe vor Enzymen von Entzündungszellen, insbesondere vor der Neutrophilen-Elastase. 1
Es hemmt u. a. die Elastase von Granulozyten, die auf Dauer zur Zerstörung von Lungengewebe und der Bildung eines Lungenemphysems führt. Ein Mangel an AAT fördert damit die Bildung eines frühzeitigen Lungenemphysems. Umgekehrt kann die therapeutische Zufuhr von gereinigtem AAT die Weiterentwicklung solch eines solchen Emphysems verhindern.
AAT gehört zu den Akute-Phase-Proteinen und läuft in der Elektrophorese im Alpha-1-Peak. Eine Erniedrigung dieses Peaks weist auf einen AAT-Mangel hin.
→ Zum AAT-Mangel siehe hier.
Verweise
Weiteres
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- Mol Med Rep. 2025 Apr;31(4):107. doi: 10.3892/mmr.2025.13472.[↩]