Alpha-1-Antitrypsinmangel – Kurzinfo

Stoffwechsel Formeln
Stoffwechsel Formeln

Der Alpha-1-Antitrypsinmangel (AAT-Mangel) genetisch bedingte Stoffwechselstörung mit Auswirkungen vor allem auf auf die Lungen und die Leber. Eine verminderte Sekretion von Schleim und ein unzureichender Schutz der Lungenbläschen (Alveolen) führt zur Entwicklung eines Lungenemphysems mit der Neigung zu wiederholten Infektionen und zur Entwicklung lokaler Aussackungen der Bronchien (Bronchiektasen). In der Leber kann sich durch zähen Schleim ein Gallestau (Cholestase) und eine Gelbsucht entwickeln. Sie fördern die Entwicklung einer Narbenleber (Leberzirrhose). Beide Organkomplikationen beeinträchtigen das Befinden erheblich und verkürzen das Leben. Bei rechtzeitiger Diagnose kann mit humanem Anti-1-Antitrypsin ein weitgehend normales Leben ermöglicht werden. In späteren Stadien kann eine Lebertransplantation zu einer biochemischen Heilung führen.
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Verweise

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Letzte Aktualisierung von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt):

Von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt)

Approbation, Promotion Medizinische Fakultät Universität Freiburg, 3 Jahre Biochemische Forschung Universität Bochum, Klinische und experimentelle Forschung in Zusammenarbeit mit dem Biochemischen Institut der Naturwissenschaftlichen Fakultät Freiburg und dem Institut für Informatik Würzburg. Habilitation an der Medizinischen Klinik der Universität Freiburg. Chefarzt der DRK-Kliniken Berlin und am Klinikum Frankfurt (Oder). Veröffentlichungen in verschiedenen hochrangigen Peer-Review-Journals inkl. Hepatology, Artif Intell Med., J Lipid Res., Adv Enzyme Regul., Dtsch Med Wochenschr., Med Welt., Z Krebsforsch., Ultraschall Med.