Neurologische Krankheiten / Vergiftungen / Vitamine

Wernicke-Korsakoff-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis
1 Allgemeines
2 Entstehung
3 Symptomatik
4 Therapie
5 Verweise
6 Referenzen

Allgemeines

Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung als Folge einer Vitamin-B1-Hypovitaminose (Thiaminmangelsyndrom). Ursache ist meistens ein chronischer Alkoholgenuss. Das Syndrom fasst die Wernicke-Enzephalopathie und das Korsakoff-Syndrom zusammen. 1 2

Entstehung

Das Gehirn ist in besonderer Weise von Vitamin B1 (Thiamin) abhängig. Thiamin wird für die Synthese von Thiaminpyrophosphat (TPP) benötigt, welches im Glukosestoffwechsel (Krebs-Zyklus) und zur Synthese von Nukleotiden sowie von Neurotransmittern inkl. Acetylcholin benötigt wird. 3

Bei chronischem Alkoholmissbrauch kommt es im Gehirn als Folge des Thiaminmangels und der direkt toxischen Wirkung von Alkohol zu einer Atrophie der grauen und weißen Substanz an verschiedenen Stellen: vor allem im Frontallappen, in der Amygdala, dem Thalamus, dem Hippocampus und dem Kleinhirn mit ihren Schaltkreisen (u. a. für das Gedächtnis, siehe „Das Gehirn“). Diese Schädigung ist Ursache der Entwicklung zum Korsakoff-Syndrom und leitet eine irreversible Entwicklung ein. 4

Der Thiaminmangel, der über einen Mangel an TPP zu einem ATP-Mangel führt, bewirkt eine Muskelschwäche und eine Herzinsuffizienz (alkoholische Kardiomyopathie), die sich beide zusammen mit dem Wernicke-Korsakoff-Syndrom entwickeln.

Symptomatik

Typisch sind eine Trias aus Verwirrtheit oder Demenz, horizontalem Nystagmus (ruckartige Augenbewegungen, motorische Ophtalmopathie) und Ataxie (Zielunsicherheit bei Bewegungen). Hinzu können eine Reihe weiterer neurologischer und psychiatrischer Symptome kommen, wie Polyneuropathie, sakkadierte (abgehackte) Sprechweise, Desorientierung, psychotische Zustände (Korsakoff-Psychose) mit Konfabulation, Gedächtnisstörungen und Gangstörungen.

Persönlichkeitsstörungen mit vermehrter Aggressivität und Impulsivität sind häufig und lassen sich durch die präfrontale Schädigung des Gehirns erklären. Die Einbeziehung des limbischen Systems erklärt Gedächtnisstörungen. (Dazu siehe auch unter Wernicke-Enzephalopathie.)

Wenn sich über eine Wernicke-Enzephalopathie hinaus eine Korsakoff-Psychose entwickelt, ist der Hirnschaden nicht mehr reversibel. 3

Häufig liegt neben dem Thiaminmangel gleichzeitig ein allgemeiner nutritiver Mangel vor, so auch Eiweißmangel, ein Folsäure- und ein Vitamin-E-Mangel, die zu weiteren klinischen Symptomen, wie Abmagerung, Kraftlosigkeit und Infektanfälligkeit führen.

Therapie

Thiamin sollte bereits bei einer leichten Fehlfunktion des Gehirns (Enzephalopathie) substituiert werden. Bei starker Ausprägung kann eine intravenöse Applikation in hoher Dosis erforderlich sein 5 6

Ein ausgeprägter Thiaminmangel im Zusammenhang mit Alkoholabusus kann bis zu 1 Gramm Thiamin i.v. in den ersten 24 Stunden erfordern. 7 In einer Zusammenstellung aus Literaturdaten wurde festgestellt: „Die Dosierungen reichten von 100 bis 1500 mg intravenös verabreichtem Thiamin und bis zu 300 mg intravenös verabreichtem Thiamin, ohne erkennbare Unterschiede im Behandlungsergebnis. Bei allen Patienten, die Thiamin erhielten, kam es zu einer Verbesserung der Symptome, und unerwünschte Arzneimittelwirkungen waren minimal.“ 8

Vor der Thiamin-Substitution sollte eine Glukosezufuhr erfolgen, um eine vorübergehende Verschlechterung zu vermeiden. 3

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Verweise

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Referenzen

  1. Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff Syndrome. 2021 Jul 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 28613480.[↩]
  2. Am Fam Physician. 1980 Nov;22(5):129-33. PMID: 7424767.[↩]
  3. Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.[↩][↩][↩]
  4. Neuropsychol Rev. 2012;22:72–80. doi: 10.1007/s11065-012-9195-0[↩]
  5. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 1;2013(7):CD004033. DOI: 10.1002/14651858.CD004033.pub3. [↩]
  6. Int J Psychiatry Med. 2019 May;54(3):172-180. doi: 10.1177/0091217419832771[↩]
  7. Neuropsychol Rev. 2012 Jun;22(2):81-92. DOI: 10.1007/s11065-012-9196-z[↩]
  8. J Pharm Technol. 2021 Apr;37(2):107-113.[↩]