Lungenemphysem

Lungen Lage Schema

Lungenemphysem bedeutet Lungenüberblähung. Es handelt sich um eine Erweiterung der Lungenbläschen (Alveolen) durch Zugrundegehen (Atrophie) der geweblichen dünnen Abtrennungen (interalveolären Septen). Es kommt zu einer Verschmelzung der Alveolen zu größeren Emphysemblasen. Die Bildung eines Emphysems gehört zu den Alterungsprozessen des Körpers. Unter bestimmten Bedingungen kann sie vorzeitig und sehr viel ausgeprägter als normal ablaufen. Sie führt bei Fortschreiten zur Ateminsuffizienz und zu einer Überlastung des rechten Herzens.

Ursachen, Entstehung, Folgen


Ursachen bei jugendlichem Emphysem

Tritt bei jugendlichen Menschen bereits ein Emphysem auf, so liegt oft ein genetisch bedingter Mangel an Alpha1-Proteinaseinhibitor (A1PI) vor, dadurch kommt es zu einem vermehrten Abbau (durch proteolytische Aktivität) im Lungengewebe. Eine Zufuhr von A1PI verlangsamt die Emphysembildung. 1

Eine genetisch bedingte Emphysemform wird (ebenso wie eine idiopathische Lungenfibrose) durch Telomere vermittelt 2. Sie unterscheidet sich von dem durch einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bedingten Emphysem. In Tiermodellen verursacht eine Telomerdysfunktion die vorzeitige Alterung der alveolären Epithelstammzellen, was zur emphysematischen Umgestaltung der Lunge und zu Entzündungen führte 3.

→ Alpha1-Antitrypsinmangel

Ursachen in mittlerem und höherem Alter

Hauptursachen in mittlerem und höherem Alter sind Zigarettenrauchen und vermehrte bronchitische Infekte mit spastischer Neigung (z. B. COPD).

In beiden Fällen wird eine vermehrte Aktivität von Leukozyten mit Freisetzung proteolytischer Enzyme festgestellt. Eine Spastik der Muskulatur der Atemwege (exspiratorische Obstruktion bei der COPD oder dem Asthma bronchiale) fördert die Überdehnung der Alveolen und damit die Emphysembildung.

Folgen

Ein Emphysem bedingt eine respiratorische Insuffizienz, Infektanfälligkeit, pulmonale Hypertonie: der verminderte Gefäßquerschnitt durch die Gesamtlunge bedeutet einen erhöhten Widerstand für das rechte Herz (Rechtsherzbelastung) und eine reaktive Polyglobulie mit vermehrter Viskosität des Bluts, v. Euler-Liljestrand-Refex (Vasokonstriktion in schlecht belüfteten Lungenabschnitten).

Klinischer Befund

Bei der klinischen Untersuchung fällt typischerweise perkutorisch ein hypersonorer Klopfschall und tief stehende Lungengrenzen, sowie auskultatorisch ein abgeschwächtes Atemgeräusch (bis hin zur „silent lung“) und Luftpolster über den Claviculae (Schlüsselbeinen) auf.

Atemnot beginnt zunächst als Belastungsdyspnoe, kann sich aber zu Ruhedyspnoe weiter entwickeln.

Es besteht eine Neigung zu Bronchitiden (früher als Emphysembronchitis bezeichnet), die durch ein abnehmendes Atemvolumen zum Abhusten von Schleim verstärkt wird.

Es kommen Zeichen einer Rechtsherzbelastung mit gestauten Halsvenen, ggf. auch Beinödeme hinzu.

Zwei Typen des Lungenemphysems

Blue Bloater: blaue Lippen, unzureichende Atemarbeit, eher übergewichtig, polyglobul (vermehrte rote Blutkörperchen), Neigung zur respiratorischer Partial- oder Globalinsuffizienz

Pink Puffer: rosig aussehend, starke Atemarbeit mit hohem Kalorienverbrauch, daher eher abgemagert, gut oxigeniertes Blut.

Diagnostik

Folgende Befunde können erhoben werden (müssen aber nicht alle vorhanden sein):

  • Röntgenbild des Thorax: tief stehende Zwerchfelle, großer Thoraxtiefendurchmesser, Rarefizierung der Lungenstruktur, Zeichen der Rechtsherzbelastung.
  • EKG: Niedervoltage, Steiltyp, Zeichen der Rechtsherzbelastung, P-pulmonale, Rechtsschenkelblock
  • Lungenfunktion: FEV1 (forciertes exspiratorisches Volumen in 1 Sekunde) stark vermindert (Tiffeneau-Test < 70 %) bei nur gering verminderter Resistance.
  • Blutgasanalyse: beantwortet die Frage nach einer Ateminsuffizienz bzw. einer Gasaustauschstörung (pO2, pCO2),
  • Laborwerte: in der Elektrophorese auf Alpha1-Globulin-Peak achten: Eine Verminderung deutet auf einen Alpha1-Antitrypsin-Mangel hin (Bestätigung durch genetische Analyse).

Therapie

Die Therapie ist rein symptomatisch und fokussiert auf die Vermeidung schädigender Noxen (Rauchen) und bronchopulmonaler Infektionen. Das Emphysem selbst kann nicht rückgängig gemacht werden.

Bei Ateminsuffizienz ist Sauerstoff-angereicherte Luft hilfreich oder notwendig, sofern es darunter nicht zu einem CO2-Anstieg im Blut kommt (was geprüft werden muss).

Chronisch obstruktive Reaktionen der Bronchien (z. B. bei einer COPD) bedürfen inhalativer ß2-Mimetika zur Erweiterung der Bronchien.

Chronisch entzündliche Reaktionen der Bronchialschleimhaut reagieren oft gut auf niedrig dosierte Kortikosteroide. 4

Bei lebensbedrohlicher Einschränkung des Gasaustauschs oder der Rechtsherzbelastung kann bei geeigneter Konstellation eine Lungentransplantation indiziert sein. 5

Gereinigter α1-Proteinase-Inhibitor (A1PI) verlangsamt bei Patienten mit schwerem α1-Antitrypsin-Mangel das Fortschreiten eines Emphysems. Da eine normale Lungenstruktur nicht wieder erreicht werden kann, sollte die Behandlung laut den Autoren so früh wie möglich erfolgen. 6

Verweise

Weiteres

  1. Lancet Respir Med. 2017 Jan;5(1):51-60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1. [↩]
  2. Physiol Rev. 2022 Oct 1;102(4):1703-1720. doi: 10.1152/physrev.00046.2021.[↩]
  3. Ann Am Thorac Soc. 2016 Dec;13 Suppl 5(Suppl 5):S447-S451. doi: 10.1513/AnnalsATS.201609-718AW[↩]
  4. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2018 Jul 30;13:2319-2333. doi: 10.2147/COPD.S147484.[↩]
  5. J Occup Health. 2016 Sep 30;58(5):477-481.[↩]
  6. Lancet Respir Med. 2017 Jan;5(1):51-60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.[↩]