Endokrinologie / Seltene Krankheiten

Conn-Syndrom

Veröffentlicht von

Definition

Als Conn-Syndrom wird (nach seinem Beschreiber) der primäre Hyperaldosteronismus bezeichnet.

Ursache und Wirkung

Ursache des primären Hyperaldosteronismus ist meist ein Adenom (gutartige Wucherung) einer Nebenniere, seltener eine Hyperplasie beider Nebennieren, sehr selten ein Nebennierenkarzinom. Diese Neubildungen (Neoplasien) produzieren autonom (unabhängig von Regelkreisen) vermehrt das Hormon Aldosteron. Es ist das wichtigste Mineralokortikoid, welches dazu dient, Natrium (und damit Kochsalz) im Körper zurückzuhalten, wenn der Blutdruck absinkt. Da Natrium in den Nieren im Gegentausch zu Kalium zurückgeholt wird, welches dadurch vermehrt ausgeschieden wird, kommt es zu einem Kaliummangel im Blut (Hypokaliämie). Mit Kochsalz wir gleichzeitig Flüssigkeit (Lösungswasser für Kochsalz) zurückgehalten, welches das Volumen im Kreislauf erhöht und damit den Blutdruck steigert. Die Bildung des Aldosterons ist normalerweise in einen Regelkreis eingebunden (siehe unter Renin-Aldosteron-Angiotensin-System, RAAS). Im Fall des Conn-Syndroms wird Aldosteron dauerhaft vermehrt gebildet, was zu einer Hypertonie und einer Hypokaliämie führt.

Klinik und Symptomatik

Symptome des Conn-Syndroms sind:

Eine lang andauernde Überproduktion von Aldosteron führt zu einem erhöhten Risiko für Folgeschäden der Hypertonie. Dazu gehören die Arteriosklerose, die linksventrikuläre Hypertrophie (Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer) und die koronare Herzkrankheit. (1) 2015 Dec;47(13):973-80. doi: 10.1055/s-0035-1565124. (2) 2013 Jan;66(1):47-52. doi: 10.1016/j.recesp.2012.07.025.

Differentialdiagnosen

Formen einer Hypokaliämie: Die Symptome eines Hyperaldosteronismus sind hauptsächlich durch die zustandekommende Hypokaliämie bedingt, so dass dann, wenn in der Folge einer Erstuntersuchung z. B. wegen Abgeschlagenheit und Kraftlosigkeit zu niedrige Kaliumwerte auffallen, deren Differenzialdiagnosen zu beachten sind.  Dazu siehe hier.

Primärer und sekundärer Hyperaldosteronismus: Der primär Hyperaldosteronismus, der durch ein autonomes Adenom der Nebenniere zustande kommt, ist vom sekundären zu unterscheiden. Der sekundäre entsteht durch Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems/RAAS . Eine solche Stimulierung erfolgt beispielsweise bei einer Herzinsuffizienz oder einer Leberzirrhose.  Beide Formen lassen sich durch Bestimmung des Reninspiegels im Blut unterscheiden. Bei der sekundären Form ist der Reninspiegel i. G. zum primären Hyperaldosteronismus erhöht.

Zum Hyperaldosteronismus siehe hier.

Diagnostik

Erster Hinweis auf die Diagnose kann eine allgemeine Kraftlosigkeit (Adynamie) mit konstanter, sonst unerklärter Hypokaliämie und vermehrter Kaliumausscheidung über die Nieren sein.

  • Aldosteronbestimmung im Blut,
  • Reninbestimmung: die Bildung von Renin wird durch Aldosteron unterdrückt,
  • Sonographie und CT: sie dient zur Unterscheidung eines (einseitigen) Adenoms von einer (beidseitigen) Hyperplasie,
  • NP-59-Test: Dies ist ein nuklearmedizinischer Test, der mit Hilfe eines Markers eine Lokalisation der Aldosteron-produzierenden Tumore ermöglicht, (3) 2017 Mar;402(2):303-308. doi: 10.1007/s00423-017-1561-1.
  • seitengetrennte Abnahme von Blut aus den Venen der Nebennieren zur Lokalisationsdiagnostik der autonomen Neoplasie (gilt bisher als Goldstandard zur Lokalisationsdiagnostik vor eine Operation, wenn zuvor keine eindeutigen Nachweise vorliegen),
  • Angiographie zur direkten Lokalisation von Gefäßanomalien einer Neoplasie,
  • ggf. Szintigraphie.

Therapie

Bei einem nachgewiesenen Nebennierenadenom oder Nebennierenkarzinom sollte eine Operation geprüft werden. Eine Adrenalektomie (operative Entfernung der betroffenen Nebenniere) kann zu einer Normalisierung der Hypertonie führen. (4) 2018 May;7(1):77-82. doi: 10.1007/s13730-017-0299-5.

Bei der Hyperplasie kann eine symptomatische Therapie mit Aldosteron-Antagonisten,  z. B. mit Spironolacton, zu Symptomfreiheit führen.

Wenn sich infolge des Hyperaldosteronismus ein Bluthochdruck entwickelt hat, so sind ggf. zusätzlich Antihypertensiva indiziert.

→ Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten!
→ Verstehen und verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der Labor-App Blutwerte PRO!

Verweise

 

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).

 

Literatur[+]