Endokrinologie / Seltene Krankheiten

Conn-Syndrom

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Als Conn-Syndrom wird (nach seinem Beschreiber) der primäre Hyperaldosteronismus bezeichnet. Es ist eine Hormonstörung, die durch eine vermehrte Produktion von Aldosteron in der Nebenniere bedingt ist und vor allem einen Bluthochdruck (Hypertonie) zur Folge hat. Die Assoziation eines primären Hyperaldosteronismus (PA) mit einem erhöhten Risiko für Herzkreislaufkrankheiten ist unabhängig von den Blutdruckwerten. Die Inzidenz kardiovaskulärer Ereignisse deutlich erhöht. Obwohl ein PA mit 5 – 10 % bei allen Hochdruckpatienten relativ häufig vorkommt, wird die Diagnose deutlich unterdiagnostiziert. 1

→ Das Hormonsystem: Basics

Inhaltsverzeichnis
1 Ursache und Wirkung
2 Klinik und Symptomatik
3 Differentialdiagnosen
4 Diagnostik
5 Therapie
6 Verweise
7 Referenzen

Ursache und Wirkung

Ursache des primären Hyperaldosteronismus ist meist ein Adenom (gutartige Wucherung) einer Nebenniere, seltener eine Hyperplasie beider Nebennieren, sehr selten ein Nebennierenkarzinom. Diese Neubildungen (Neoplasien) produzieren autonom (unabhängig von Regelkreisen) vermehrt das Hormon Aldosteron. Es ist das wichtigste Mineralokortikoid, welches dazu dient, Natrium (und damit Kochsalz) im Körper zurückzuhalten, wenn der Blutdruck absinkt. Da Natrium in den Nieren im Gegentausch zu Kalium zurückgeholt wird, welches dadurch vermehrt ausgeschieden wird, kommt es zu einem Kaliummangel im Blut (Hypokaliämie). Mit Kochsalz wir gleichzeitig Flüssigkeit (Lösungswasser für Kochsalz) zurückgehalten, welches das Volumen im Kreislauf erhöht und damit den Blutdruck steigert. Die Bildung des Aldosterons ist normalerweise in einen Regelkreis eingebunden (siehe unter Renin-Aldosteron-Angiotensin-System, RAAS). Im Fall des Conn-Syndroms wird Aldosteron dauerhaft vermehrt gebildet, was zu einer Hypertonie und einer Hypokaliämie führt.

Klinik und Symptomatik

Symptome des Conn-Syndroms sind:

  • Hypokaliämie mit dadurch bedingter Müdigkeit und Adynamie (Mangel an Bewegungsfreudigkeit); sie liegt nur bei 28 % vor 1.

Eine lang andauernde Überproduktion von Aldosteron führt zu einem erhöhten Risiko für Folgeschäden der Hypertonie. Dazu gehören die Arteriosklerose, die linksventrikuläre Hypertrophie (Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer) und die koronare Herzkrankheit. 2 3

Differentialdiagnosen

Formen einer Hypokaliämie: Die Symptome eines Hyperaldosteronismus sind hauptsächlich durch die zustandekommende Hypokaliämie bedingt, so dass dann, wenn in der Folge einer Erstuntersuchung z. B. wegen Abgeschlagenheit und Kraftlosigkeit zu niedrige Kaliumwerte auffallen, deren Differenzialdiagnosen zu beachten sind.  Dazu siehe hier.

Primärer und sekundärer Hyperaldosteronismus: Der primär Hyperaldosteronismus, der durch ein autonomes Adenom der Nebenniere zustande kommt, ist vom sekundären zu unterscheiden. Der sekundäre entsteht durch Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems/RAAS. Eine solche Stimulierung erfolgt beispielsweise bei einer Herzinsuffizienz oder einer Leberzirrhose.  Beide Formen lassen sich durch Bestimmung des Reninspiegels im Blut unterscheiden. Bei der sekundären Form ist der Reninspiegel i. G. zum primären Hyperaldosteronismus erhöht.

→ Hyperaldosteronismus

Diagnostik

Erster Hinweis auf die Diagnose kann eine allgemeine Kraftlosigkeit (Adynamie) mit konstanter, sonst unerklärter Hypokaliämie und vermehrter Kaliumausscheidung über die Nieren sein. Gleichzeitig besteht oft eine ausgeprägte metabolische Alkalose. Die Hypertonie zusammen mit den Stoffwechsel- und Elektrolytstörungen können zu einer Rhabdomyolyse führen, sodass auch die Muskelenzyme (Creatinkinase) und Myoglobin im Serum ansteigen können. 4 Der Nachweis erfolgt folgendermaßen:

  • Aldosteronbestimmung im Blut,
  • Reninbestimmung: die Bildung von Renin wird durch Aldosteron unterdrückt,
  • Sonographie und CT: sie dient zur Unterscheidung eines (einseitigen) Adenoms von einer (beidseitigen) Hyperplasie,
  • NP-59-Test: Dies ist ein nuklearmedizinischer Test, der mithilfe eines Markers eine Lokalisation der Aldosteron-produzierenden Tumore ermöglicht, 5
  • seitengetrennte Abnahme von Blut aus den Venen der Nebennieren zur Lokalisationsdiagnostik der autonomen Neoplasie (gilt bisher als Goldstandard zur Lokalisationsdiagnostik vor eine Operation, wenn zuvor keine eindeutigen Nachweise vorliegen),
  • Angiographie zur direkten Lokalisation von Gefäßanomalien einer Neoplasie,
  • ggf. Szintigraphie.

Therapie

Bei einem nachgewiesenen Nebennierenadenom oder Nebennierenkarzinom sollte eine Operation geprüft werden. Eine Adrenalektomie (operative Entfernung der betroffenen Nebenniere) kann zu einer Normalisierung der Hypertonie und der Hypokaliämie sowie der hypokaliämisch bedingten Adynamie oder Lähmung führen. 6 4

Bei der Hyperplasie kann eine symptomatische Therapie mit Aldosteron-Antagonisten, z. B. mit Spironolacton, zu Symptomfreiheit führen.

Wenn sich infolge des Hyperaldosteronismus ein Bluthochdruck entwickelt hat, so sind ggf. zusätzlich Antihypertensiva indiziert.

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Verweise

Referenzen

  1. Int J Mol Sci. 2024 Jan 11;25(2):900. doi: 10.3390/ijms25020900[↩][↩]
  2. Horm Metab Res. 2015 Dec;47(13):973-80. doi: 10.1055/s-0035-1565124.[↩]
  3. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Jan;66(1):47-52. doi: 10.1016/j.recesp.2012.07.025. [↩]
  4. BMJ Case Rep. 2021 Jan 25;14(1):e234686. doi: 10.1136/bcr-2020-234686[↩][↩]
  5. Langenbecks Arch Surg. 2017 Mar;402(2):303-308. doi: 10.1007/s00423-017-1561-1. [↩]
  6. CEN Case Rep. 2018 May;7(1):77-82. doi: 10.1007/s13730-017-0299-5.[↩]