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Allgemeines
Portopulmonale Hypertension (PPHT) bedeutet erhöhter Druck in der Lungenarterie (Pulmonalarterie, zuführendes großes Blutgefäß aus der rechten Herzkammer in die Lungen). Es handelt sich um eine pulmonale Hypertonie im Rahmen einer Leberzirrhose. Hypertension der Pulmonalarterie in Folge einer portalen Hypertension meist bei Leberzirrhose. (1)Acta Gastroenterol Belg. 2007 Apr-Jun;70(2):203-9 (2)Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2007 Apr;9(2):127-36 Die Prävalenz bei Patienten mit portaler Hypertension ist mit 1 – 6 % gering. (3)Hepatology. 2019 Jan;69(1):431-443. DOI: 10.1002/hep.30197.
→ Pulmonale Hypertonie
→ portalen Hypertension
→ Leberzirrhose
Druckwerte
Der Pulmonalarteriendruck (pulmonary artery pressure, PAP) übersteigt > 25 mmHg. Der pulmonale vaskuläre Widerstand übersteigt 240 dyn.s/cm-5. Der pulmonalkapilläre Verschlussdruck ist normal (< 15 mmHg). (4)Clin Invest Med. 2011 Jun 1;34(3):E111-8. doi: 10.25011/cim.v34i3.15182. PMID: 21631986.
Entstehung
Es finden sich präkapilläre Gefäßverengungen und -verschlüsse in den Lungen. Vermittelt werden sie durch Mediatorstoffe (Endotheline) (5)Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2011 Aug;10(4):393-8. doi: 10.1016/s1499-3872(11)60066-0. PMID: . Histologisch findet man Endothel- und Muskelproliferationen der Gefäßwände und Fibrosierungen (narbiges Bindegewebe). Dadurch steigt der Widerstand und der Druck in der A. pulmonalis. Der Schweregrad wird nach dem PAP eingeteilt: leicht (weniger als 35 mm Hg), mittelschwer (bis 45 mm Hg) und schwer (über 45 mm Hg). (6)Clin Invest Med. 2011 Jun 1;34(3):E111-8. doi: 10.25011/cim.v34i3.15182. PMID: 21631986. Es entwickelt sich eine Rechtsherzbelastung.
Diagnostik
Anlass für eine Diagnostik sind schwere Atemnot (Dyspnoe), Leistungsschwäche und gelegentlich auch synkopale Anfälle (kurze Bewusstlosigkeiten) sowie die Zeichen einer dekompensierten Leberzirrhose, oft schon mit Aszites. Die Diagnosestellung beruht auf den Ergebnissen einer Rechtsherzkatheteruntersuchung.
Differenzialdiagnosen sind die bei einer Leberzirrhose meist auftretende hyperdyname Kreislaufreaktion und das hepatopulmonale Syndrom (HPS). Beim PPHT dominiert die pulmonale Hypertension, beim HPS die Hypoxämie.
Therapie
Bosentan kann eine Verbesserung bewirken. Bei schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden, wobei das operative und perioperative Risiko erhöht ist. Die Mortalität ist bei schwerer Ausprägung wegen akutem Rechtsherzversagen deutlich erhöht. Eine Lebertransplantation sollte daher bereits in frühem Stadium erwogen werden. Vorübergehend kann der Pulmonalarteriendruck mit Prostaglandinderivaten (wie Epoprostenol) gesenkt werden. (7)Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2002 Jun;4(3):267-273. doi: 10.1007/s11936-002-0007-3. PMID: … Continue reading (8)J Hepatol. 2020 Jul;73(1):130-139. doi: 10.1016/j.jhep.2020.02.021. Epub 2020 Mar 5. Erratum in: J … Continue reading
Endothelinrezeptorblocker: Macitentan, Ambrisentan und Tezosentan sind Hemmer von Endothelin, welches als Mediator für die pulmonale Hypertonie bei Leberzirrhose mitverantwortlich ist. Für Macitentan wurde in einer Studie eine deutliche Verbesserung der Lungendurchblutung ohne hepatische Nebenwirkungen nachgewiesen. (9)Lancet Respir Med. 2019 Jul;7(7):594-604. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30091-8. Epub 2019 Jun 6. … Continue reading
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Verweise
Literatur