Leberkrankheiten

Prognose der PBC

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Die Prognose der PBC (primäre biliäre Cholangitis) hängt von den erwartbaren Komplikationen ab. Deren statistische Wahrscheinlichkeit ist jedoch nicht genügend bekannt, um genaue individuelle Vorhersagen zu machen. Einige Aussagen lassen sich jedoch machen.

Die Prognose der PBC hängt davon ab, zu welcher Gruppe der individuelle Patient gehört.

  • Gruppe 1
    Die Erkrankung verläuft asymptomatisch bei nachgewiesenen AMA und Cholestaseenzymen; die Lebenserwartung ist vermutlich normal.
  • Gruppe 2
    Es treten Symptome auf, jedoch noch keine Komplikationen; die Lebenserwartung (ohne Transplantation) beträgt ca. 5 – 10 Jahre; die Progredienz kann durch medikamentöse Therapie vermutlich günstig beeinflusst werden. Je nach Wirksamkeit von UDCA lassen sich wiederum 2 große Gruppen differenzieren: diejenigen, die ansprechen, haben wohl eine weitgehend normale Lebenserwartung. Für diejenigen mit Progredienz unter UDCA stehen keine Medikamente mit gesicherter Langzeitwirkung zur Verfügung. Möglicherweise wird Obeticholsäure die Lücke schließen und die Prognose dieser Gruppe verbessern.
  • Gruppe 3
    Diese Gruppe ist in der Regel therapieresistent. Zunehmender Ikterus und Zeichen der portalen Hypertension kennzeichnen das Endstadium der Erkrankung. In diesen Fällen kommt nur die Lebertransplantation als lebensverlängernde Therapie infrage.

Der Mayo-Risikoindex berechnet aus Bilirubin- und Albuminkonzentration, Prothrombinzeit und Ödemstatus die Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit PBC. Er entspricht in seiner Aussage in etwa der anderer Scores. 1

Progressionsmarker: Ein Marker, der eine Fortschreiten der PBC anzeigt, ist Autotaxin (ATX), ein Enzym, welches von sinusoidalen Leberzellen gebildet wird und mit einem Fortschreiten einer Vernarbung assoziiert ist. 2

Inhaltsverzeichnis
1 Abhängigkeit von Alter und Symptomatik
2 Einfluss von UDCA
3 Verweise
4 Referenzen

Abhängigkeit von Alter und Symptomatik

  • In einer Studie an 77 PBC-Patienten wurde herausgefunden, dass mithilfe einer Kombination von Serum-Albumin, ASAT, Gallensäuren und Prokollagen-III-Peptid das Stadium der Lebererkrankung abgeschätzt werden kann 3. So besagen erniedrigte Werte für Albumin, erhöhte Werte für ASAT, Gallensäuren und Prokollagen-III-Peptid im Blut, dass das Stadium der PBC schon fortgeschritten ist.
  • Patienten, bei denen eine PBC im Alter > 65 Jahren entdeckt wird, haben eine etwa gleiche Lebenserwartung wie die entsprechende Normalbevölkerung 4.
  • In einem Patientenkollektiv von 91 Patienten mit PBC, die mit einer asymptomatischen PBC diagnostiziert wurden, ist die Lebensspanne kürzer als in der Normalbevölkerung. Parameter, die es erlauben vorauszusagen, ob ein asymptomatischer Patient symptomatisch wird, wurden nicht gefunden 5.
  • Eine schwedische PBC-Kohorte (86 Patienten) wurde 10 Jahre lang verfolgt: Im Beobachtungszeitraum starben 34 Patienten, von denen 28 einen symptomatischen Verlauf hatten. Von den Patienten, die beim Beginn der Studie Symptome zeigten, überlebten 50 % den Beobachtungszeitraum von 10 Jahren 6.
  • In einem unselektierten Kollektiv von 1023 PBC-Patienten war die Wahrscheinlichkeit, an einem durch die Leberkrankheit bedingten Tod zu sterben, in der Altersgruppe über 65 Jahren etwas höher als in der Altersgruppe unter 65 Jahren (18% versus 13%) 7.
  • In einem PBC-Kollektiv von 770 Patienten waren 61 % bei Diagnosestellung asymptomatisch. Diese Gruppe hatte in den Laborwerten und in der Histologie (mikroskopische Untersuchung einer Lebergewebsprobe) eine geringere Ausprägung der Erkrankung als die symptomatischen Patienten. Das mittlere Überleben war in beiden Gruppen ähnlich (9,6 Jahre versus 8,0 Jahre). Die Mehrzahl der primär asymptomatischen Patienten entwickelten Symptome im Laufe der Zeit: 50% nach 5 Jahren, 95 % nach 20 Jahren; 45 % blieben bis zum Lebensende asymptomatisch 8.
  • In einer Studie an 39 chinesischen PBC-Patienten lag die Wahrscheinlichkeit, 5 Jahre zu überleben, bei 81 %. Die Wahrscheinlichkeit lag bei denjenigen, die ein Serum-Albumin von über 35 g/l aufwiesen, höher als bei denjenigen, die niedrigere Werte hatten 9.
  • Patienten mit makronodulärer Leberzirrhose haben laut einer Untersuchung einen längeren Krankheitsverlauf und eine längere Lebenserwartung sowie einen geringeren Gallengangsschwund als Patienten mit einer mikronodulären Zirrhose 10.
  • In einem Kollektiv von 96 Taiwanesischen PBC-Patienten starben im Beobachtungszeitraum von etwa 50 Monaten 27. Ein wichtiger prognostischer Faktor für einen tödlichen Ausgang war eine Erniedrigung des Serum-Albumins, eine Erhöhung des Creatinins (Nierenwert) und des Bilirubins und eine Verlängerung der Prothrombinzeit 11.
  • Die Sterberate (Mortalität) von PBC-Patienten über 55 Jahre, die keine Symptome aufweisen, entspricht etwa der der Normalbevölkerung. Auch wenn ältere Patienten oft ein fortgeschritteneres Krankheitsstadium aufweisen als jüngere, haben sie ein geringeres Risiko, an einem Leberversagen zu sterben 12.
  • Anti-Prothrombin-IgM soll die Prognose der PBC verschlechtern 13.
  • Starke Müdigkeit besagt, dass ein erhöhtes Risiko für eine Entwicklung der PBC in Richtung leberbedingte Komplikationen bzw. Transplantationsnotwendigkeit vorliegt 14.

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Einfluss von UDCA

Die Standardtherapie der PBC ist UDCA. Es gibt jedoch eine Patientengruppe, die nicht ausreichend ansprechen. Die Prognose hängt mit dem individuellen Ansprechen zusammen.

  • Ganz global wird in einem Review-Artikel festgestellt, dass bis zu 2 von 3 Patienten, die auf Urso (UDCA) in einer Dosis von 13 – 15 mg/kg/Tag ansprechen, eine normale Lebenserwartung haben 15.
  • Patienten, die auf UDCA nach 1/2 Jahr mit einer Bilirubinsenkung reagieren, haben eine gute Prognose. Der Transplantationszeitpunkt lässt sich durch UDCA hinausschieben 16.
  • Die Entwicklung einer Leberzirrhose unter UDCA-Therapie liegt nach 5 Jahren bei 4 % für Stadium 1, 12 % für Stadium 2 und 59 % für Stadium 3 und nach 10 Jahren bei 17% für Stadium 1, 27% für Stadium 2 und 76 % für Stadium 3 17.
  • In einer Auswertung von 7 Studien wurde herausgestellt, dass eine Langzeit-Therapie mit UDCA in der Lage ist, das transplantationsfreie Überleben zu verlängern und die histologische Progression zu verzögern 18.
  • In einem Kollektiv von 297 PBC-Patienten war die 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten unter UDCA-Therapie mit normalem Bilirubin und normalem Albumin im Serum vergleichbar der Normalbevölkerung 19.
  • In einer Auswertung von Studien mit einer anderen statistischen Methode ergab keinen Vorteil von UDCA bezüglich transplantationsfreies Überleben 20 21.
  • In einem Kollektiv von 292 PBC-Patienten zeigten diejenigen, die unter der Behandlung mit UDCA mit der alkalischen Phosphatase nach 1 Jahr auf unter den 3-fachen Wert der oberen Normgrenze gesunken waren, ASAT (GOT) unter den 2-fachen Wert und Bilirubin unter 1 mg/dl ein transplantationsfreies Überleben über 10 Jahre von 90 % (im Gegensatz zu 51 % bei denjenigen, die diese Kriterien nicht erfüllten). Prognostische Faktoren für einen Tod oder eine Transplantation war insbesondere ein erhöhtes Bilirubin 22.
  • In einem holländischen Kollektiv von 375 PBC-Patienten, die im Mittel 9,7 Jahre beobachtet wurden, war die Prognose für diejenigen, die vor Beginn einer UDCA-Therapie normale Bilirubin- und Albumin-Werte im Blut hatten, unter UDCA-Therapie vergleichbar mit der der Normalbevölkerung – gleich ob sie mit den Werten auf UDCA ansprachen oder nicht. Bei Patienten mit einer moderaten Pathologie der Laborwerte (leichte Erhöhung des Bilirubins, leichte Erniedrigung des Albumins), die auf UDCA ansprachen, hatten eine signifikant bessere Prognose als diejenigen, die nicht auf UDCA ansprachen 23.
  • Eine Abnahme der Gamma-GT-Werte um über 70 % unter einer Urso-Therapie ist verbunden mit einem verminderten Risiko, PBC-bedingte Symptome zu entwickeln 24.

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Verweise

Patienteninfos

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Referenzen

  1. Am J Gastroenterol. 2021 Jul 1;116(7):1514-1522. doi: 10.14309/ajg.0000000000001285[↩]
  2. Sci Rep. 2018 May 25;8(1):8159. doi: 10.1038/s41598-018-26531-0. PMID: 29802350; PMCID: PMC5970155.[↩]
  3. Liver Int. 2008 Jul;28(6):787-97[↩]
  4. Gerontology. 1985;31(3):186-94[↩]
  5. Am J Gastroenterol. 1999 Jan;94(1):47-53[↩]
  6. J Intern Med. 2000 Oct;248(4):292-8[↩]
  7. Age Ageing. 2000 Jul;29(4):305-9[↩]
  8. Gut. 2004 Jun;53(6):865-70[↩]
  9. Am J Gastroenterol. 2005 Oct;100(10):2205-11[↩]
  10. Hepatol Res. 2006; 36: 188-194[↩]
  11. Int. 2008 Nov;28(9):1305-13[↩]
  12. J Gastroenterol. 2009;44(9):1000-6[↩]
  13. J Autoimmun. 2010 Feb;34(1):55-8[↩]
  14. Björnsson E et al. Liver Int. 2009 Nov 17[↩]
  15. Semin Immunopathol. 2009 Sep;31(3):283-307[↩]
  16. Bonnand A.-M. et al. Hepatology 1999; 29: 39-43[↩]
  17. Corpechot C et al. Gastroenterology 2002; 122: 652-658[↩]
  18. Am J Gastroenterol. 2006 Jul;101(7):1529-38[↩]
  19. Am J Gastroenterol. 2006 Sep;101(9):2044-50[↩]
  20. Am J Gastroenterol. 2007 Aug;102(8):1799-807[↩]
  21. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jul 16;(3):CD000551[↩]
  22. Hepatology. 2008 Sep;48(3):871-7[↩]
  23. Gastroenterology. 2009 Apr;136(4):1281-7[↩]
  24. J Gastroenterol. 2009;44(6):630-4[↩]