Leberzirrhose

Leberzirrhose – Endzustand einer chronischen Entzündung

Leberzirrhose bedeutet Narbenleber. Sie ist das Endstadium einer sich langsam entwickelnden, chronisch verlaufenden, vernarbenden (fibrosierenden) Lebererkrankung. Die Diagnostik richtet sich auf die vielfältigen Ursachen, die Ausprägung, die Auswirkungen auf den Körper und die Komplikationen. Hauptziele der therapeutischen Anstrengungen sind die Beherrschung der Komplikationen und perspektivisch eine Reduzierung der Vernarbung.

Die Leber

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Feinhöckrige Leberzirrhose durch Alkohol und Hämochromatose

Die Leberzirrhose ist die Endphase einer chronischen Leberkrankheit, die durch eine völlige Vernarbung (Fibrosierung, Leberfibrose) und Verhärtung des Organs gekennzeichnet ist. Der Vernarbungsprozess wird durch eine schleichende Entzündung hervorgerufen.

Ursachen sind am häufigsten folgende:

  • ein jahrelanger hoher Alkoholkonsum (er gehört in Deutschland zu den häufigsten Ursachen),
  • eine Virusinfektion der Leber (chronische Hepatitis B und Hepatitis C; sie sind in Ostasien die häufigsten Ursachen),
  • eine chronische Entzündung der Gallenwege (chronische Cholangitis, wozu auch die PBC und die PSC gehören),
  • eine chronische Entzündung in einer Fettleber (Fettleberhepatitis),
  • chemische Einflüsse, beispielsweise Tetrachlorkohlenstoff, auch Medikamente.

Ursachen

Die Symptome sind sehr variabel und hängen vom Stadium sowie von der Ursache der Zirrhose ab; sie reichen von Symptomfreiheit bis zu Wassereinlagerungen (Aszites und Ödeme) und geistiger Eintrübung (hepatische Enzephalopathie).

Symptome

Die Erkennung (Diagnostik) einer Narbeninleber stützt sich im Wesentlichen auf die Ultraschalluntersuchung der Leber, verbunden mit geeigneten Laboruntersuchungen (Leberwerte). Eine mikroskopische Untersuchung (Leberhistologie) ist nicht immer erforderlich. Es wird nach Zeichen einer Dekompensation, wie einer Bauchwassersucht (Aszites) gesucht.

Diagnostik

Die Komplikationen einer Leberzirrhose können schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein; zu den gefährlichsten gehören die akute Blutung aus der Speiseröhre (Ösophagusvarizenblutung) und das leberbedingte Nierenversagen (hepatorenales Syndrom).

Komplikationen

Die Behandlung berücksichtigt die Ursachen und die Komplikationen und muss daher individuell ausgerichtet werden. Sie beruht wesentlich auf medikamentösen Maßnahmen und einer angepassten Diät. Neuerdings kommen Therapiemöglichkeiten ins Blickfeld, die auf einen Rückgang der Vernarbung ausgerichtet sind.

Therapie der Leberzirrhose

Prognose: Sie ist abhängig vom Stadium der Leberzirrhose und davon, wie eine Therapie der zugrundeliegenden Leberkrankheit anspricht. Die Überlebensrate liegt nach 6 Jahren bei kompensierter Zirrhose (ohne Gelbsucht, ohne wesentliche Einschränkung der Leberfunktionen) um 50 %, bei dekompensierter Zirrhose (mit Bauchwassersucht, Ödemen, Gelbsucht) bei kaum 20 % (s. u.).

Prognose der Leberzirrhose

Leberzirrhose – einfach erklärt


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Epidemiologie, Häufigkeit

Die genaue Inzidenz ist unsicher, da viele Zirrhosen symptomlos verlaufen.In einer schwedischen Studie lag die jährliche Zirrhoserate bei 14,1/100.000. Die häufigsten Ursachen war übermäßiger Alkoholkonsum (58 %), eine chronische Hepatitis C (13 %) und eine ursächlich nicht einzuordnende Zirrhose (kryptogene Zirrhose) (12 %) (1)Aliment Pharmacol Ther. 2016 Jun;43(12):1330-9. Im Jahr 2019 war die Leberzirrhose weltweit für 2,4 % der Todesfälle mitverantwortlich. (2)Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2023 Jun;20(6):388-398.

Ursachen und Entstehung einer Leberzirrhose

Als Ursache einer Leberzirrhose findet sich in Europa und den USA am häufigsten eine schleichend verlaufende alkoholische Fettleberhepatitis (ASH, alkoholische Steatohepatitis). Danach kommen chronische Verlaufsformen der Hepatitis B und Hepatitis C. Seltenere Formen sind die Primär biliäre Zirrhose (PBC), die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und – nicht zu unterschätzen – die nicht alkoholisch bedingte Fettleber (NASH, nicht alkoholische Steatohepatitis).

Etwa 50 % der Leberzirrhosen bleiben ursächlich ungeklärt (kryptogen). Es wird vermutet, dass ein Großteil dieser Gruppe durch eine NASH zustande kommt  (kryptogene Zirrhose).

Eine Vernarbung der Leber beginnt, wenn im Rahmen einer chronischen Entzündung Kollagenfasern gebildet werden, die sich miteinander vernetzen. Im Laufe der Zeit schrumpft das Narbengewebe und drückt die Gefäße der Leber ab.

Liste der Ursachen einer Leberzirrhose
Entstehung der Leberzirrhose: zelluläre und molekularbiologische Vorgänge

Einteilungen

Die Leberzirrhose wird in Gruppen nach vergleichbaren Krankheitskriterien eingeteilt. Dies ist erforderlich, da die Variationsbreite der Symptome, von denen Prognose und Therapie abhängen, groß ist.

Morphologisch

Die Einteilung nach morphologischen Kriterien ist wichtig für die praktische Diagnostik.

  • Makronoduläre Zirrhose: Sie ist durch eine Laparoskopie und bildgebende Verfahren mit großer Sicherheit nachweisbar, unsicher jedoch bei blinder Gewebsentnahme (Leberblindpunktion), da eine Gewebeprobe aus einem großen Regeneratknoten eine normale Leber vortäuschen kann.
  • Mikronoduläre Zirrhose: Sie ist durch eine Blindpunktion fast immer nachweisbar, kann jedoch bei sehr gleichmäßiger Ausprägung in der gesamten Leber dem Nachweis durch bildgebende Verfahren entgehen.
  • Gemischt makro-/mikronoduläre Zirrhose

Je kleinknotiger eine Zirrhose ist, desto aktiver und kontinuierlicher waren die Umbauvorgänge bisher abgelaufen. Eine feinknotige Leberzirrhose findet man daher beispielsweise bei weiter bestehender, chronischer Entzündung, eine grobknotige nach einem einmaligen Dystrophieschub. Die Laennec´sche alkoholische Leberzirrhose mit kontinuierlicher Entzündungsaktivität beispielsweise ist feinknotig.

Leberzirrhose in Bildern

Klinisch

Eine Einteilung nach klinischen Kriterien ist für die prognostische Beurteilung und die Indikation zur Lebertransplantation von Bedeutung.

  • Latente Zirrhose (inaktive Zirrhose): sie weist keine spezifischen Symptome auf. Die Diagnose beruht auf sonographischen oder auf klinisch-chemischen Untersuchungen.
  • Manifeste Zirrhose: Es liegen Symptome einer aktiven Zirrhose (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Aszites, Episoden einer gastrointestinalen Blutung, Ikterus) vor.
    • Laborchemisch finden sich Zeichen der Zellschädigung und -nekrose mit reaktiver Entzündung (Erhöhung der Transaminasen, der gamma-Globuline (besonders bei der alkoholischen Leberzirrhose und der Autoimmunhepatitis) und des Bilirubins, sowie Abfall der Thrombozyten und des Quick-Werts.
  • Kompensierte Zirrhose: die Aufgaben der Leber werden noch alle erfüllt: kein Ikterus, keine Blutungszeichen.
  • Dekompensierte Zirrhose: die Aufgaben der Leber können nicht mehr erfüllt werden: klinisch kommt es zur Gelbsucht (Ikterus), zu Bauchwassersucht (Aszites), Wassereinlagerung in den gesamten Körper (Anasarka) und einer Blutungsneigung (Blutungen vor allem an der Haut und im Magendarmtrakt). Es können 2 Typen unterschieden werden, die bei schwerem Verlauf auch gemeinsam auftreten:
    • die portale Dekompensation mit Aszites
    • die parenchymatösen Dekompensation mit überwiegender Syntheseleistungs-, Entgiftungs- und Gallebildungsstörung (Folgen: z. B. Gerinnungsstörung, hepatische Enzepahlopathie und Ikterus).

Symptome, Befunde, Komplikationen

Eine fortgeschrittene Leberzirrhose kann lebensbedrohliche Komplikationen hervorrufen. Beispiele sind die Ösophagusvarizenblutung, das hepatorenale Syndrom, das hepatopulonales Syndrom, die hepatische Enzephalopathie und eine Blutungsneigung.

Komplikationen der Leberzirrhose

Die Symptomatik einer Leberzirrhose hängt vom Grad der Einschränkung der Stoffwechselleistung und den Komplikationen (s. u.) ab.

Symptome der Leberzirrhose

Diagnostik

Die Diagnostik einer Zirrhose mit technischen Mitteln dient der Sicherung der Diagnose, der Erkennung von Ursache, Schweregrad, Aktivität und Komplikationen.

Diagnostik der Leberzirrhose

Therapie und Prognose

Die Behandlung der Leberzirrhose richtet sich nach ihrem Stadium, der zugrunde liegenden Erkrankung und nach den Komplikationen. Prognose-Scores, geben Auskunft über die Lebenserwartung und die Dringlichkeit einer Lebertransplantation. Neue Behandlungsoptionen verbessern für viele der zugrunde liegenden Erkrankungen die Prognose deutlich.

Therapie der Leberzirrhose
Prognose der Leberzirrhose


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Verweise

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