Die Wernicke-Enzephalopathie, die sich mit Bewegungsunsicherheiten und Koordinationsstörungen bemerkbar macht, ist Zeichen einer Fehlfunktion des Gehirns, die durch Thiaminmangel (Vitamin-B1-Mangel) zustande kommt. Zusammen mit den häufig dabei auftretenden psychotischen Symptomen wird dies als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet. Eine sofortige Substitution mit Thiamin kann lebensrettend sein.
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Ursache
Häufigste Ursache ist eine Mangelernährung bei Alkoholabusus. Seltener kann die Wernicke-Enzephalopathie auch durch eine künstliche Langzeiternährung zustande kommen, wenn eine Substitution mit Vitamin B1 nicht ausreicht. In Entwicklungsländern kann sie im Rahmen einer allgemeinen Mangelernährung auftreten (siehe auch hier).
Pathogenese
Pathologisch-anatomisch finden sich symmetrische Läsionen im Stammhirnbereich, so an den Corpora mamillaria und den dorsomedialen Thalamuskernen.
Es wird ein Zusammenhang mit einer mitochondrialen Fehlfunktion vermutet, da nicht jeder mit schwerem Alkoholabusus und Thiaminmangel gleichermaßen Symptome eines Wernicke-Korsakow-Syndroms zeigt. Dies zeigt ein veröffentlichter Fall mit einer Veränderung der mtDNA (mitochondriale DNA). (1)Ther Adv Neurol Disord. 2020 Jul 30;13:1756286420938972. doi: 10.1177/1756286420938972. PMID: … Continue reading
Symptomatik
Typisch sind Verwirrtheit, Nystagmus und Rumpf- und Gangataxie, die relativ akut einsetzen. Häufig findet sich eine Korsakow-Psychose mit Desorientiertheit und Konfabulation assoziiert; zusammen werden die Symptome als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet. Die autonomen Regulationen des Körpers können gestört sein (autonome Dysregulation), dazu gehört eine Neigung zu sympathischer Hyperaktivität mit Tremor und zu einer Hypothermie.
Diagnostik
Bei der typischen Symptomatik im Rahmen eines Alkoholabusus liegt die Diagnose einer Wernicke-Enzephalopathie nahe. Die Bestimmung von Thiamin im Blut bestätigt den Verdacht.
Im MRT können in ausgeprägten Fällen Stammhirnläsionen festgestellt werden.
Therapie
Schon im Verdachtsfall sollte sofort Thiamin (z. B. 100 mg intravenös) zusammen mit Magnesium verabreicht werden. Die parenterale Substitution sollte einige Tage fortgesetzt und anschließend oral weitergeführt werden.
Prognose
Die akute Wernicke-Enzephalopathie ist mit einer hohen Letalität assoziiert. Bei rechtzeitiger Diagnosestellung und sofortigem Therapiebeginn können sich die Symptome rasch bessern; vor allem sprechen die Augensymptome rasch an, während Ataxie (eine Koordinationsstörung) und psychotische Reaktionen noch monatelang anhalten können. (2)Intern Med J. 2014 Sep;44(9):911-5. doi: 10.1111/imj.12522. PMID: 25201422.
Verweise
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur