Allgemeines
Polyzythämie bedeutet Erhöhung der Zellzahl im Blut, erkennbar an der Erhöhung des Hämatokrits. Es handelt sich dabei um eine Vermehrung aller drei Zellreihen im Blut (Erythrozyten, Granulozyten, Thrombozyten). Sie ist von einer Polyglobulie abzugrenzen, bei der nur die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) vermehrt sind. In beiden Fällen sind die Erythrozytenwerte erhöht. Es besteht eine Erythrozytose mit einem Hämoglobin >16,5 mg/dl bei Männern oder >16,0 mg/dl bei Frauen.
Polycythämia vera
Die Polycythaemia vera (PV) beruht auf einer genetischen Störung der Blutbildung. Sie gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen, bei denen die Vermehrung der Zellreihen im peripheren Blut durch eine vermehrte Bildung im Knochenmarkzustande kommt. Die Symptome sind unspezifisch; häufig eist die Milz tastbar vergrößert. Wegen der Bluteindickung und der oft begleitenden Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozytose) ist die PV mit einem erhöhten Thrombose- und Embolierisiko verbunden. Gesichert werden kann diese Form durch den Nachweis einer genetischen Mutation der Tyrosinkinase JAK2. Dazu siehe hier.
Erythrozytose / Sekundäre Polyzythämie
Als Erythrozytose wird ein Anstieg des Hämoglobinspiegels über 16,5 g/dl bei Männern und über 16 g/dl bei Frauen sowie Anstieg des Hämatokritwerts über 49 % bei Männern und über 48 % bei Frauen bezeichnet, die nicht durch eine Bluteindickung durch Exsikkose bedingt ist. Die Ursache einer sekundären Erythrozytose ist eine erhöhte Erythropoetinproduktion durch Aktivierung des Hypoxie-induzierbaren Faktors 2α und beinhaltet eine angepasste Regulierung des Eisenstoffwechsels über Hepcidin. Sie kann vielfältige Ursachen haben, so kann sie beispielsweise als Folge einer Nierenkrankheit, beispielsweise einer Nierenzyste 1 oder einem renalen Hämangioblastom 1, oder einer chronisch obstruktiven Lungenkrankheit (COLD, COPD) 2 oder auch sekundär auf eine Testosterontherapie 3 auftreten.
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Verweise
Weiteres
- J Nephrol. 2022 Jul;35(6):1743-1746. doi: 10.1007/s40620-021-01215-7[↩][↩]
- BMC Pulm Med. 2021 Jul 14;21(1):235. doi: 10.1186/s12890-021-01585-5[↩]
- Acta Haematol. 2022;145(6):650-654. doi: 10.1159/000526016[↩]