Die Behandlung der PBC hängt von ihrer Ausprägung ab. Leichte Fälle lassen sich meist mit UDCA (Urso) behandeln. Für schwerere Verlaufsformen bietet sich Obeticholsäure an, die bei Versagen von UDCA eingesetzt werden kann und in etwa 50% eine Besserung der Laborwerte (Cholestaseparameter) zu bewirken vermag.