Porphyria cutanea tarda

Bullöse Hautdefekte bei Porphyria cutanea tarda

Die Porphyria cutanea tarda (PCT), früher auch als chronische hepatische Porphyrie bezeichnet, ist die häufigste Porphyrieform beim Menschen. Sie ist eine photoreaktive Hauterkrankung, die durch die Hemmung oder einen genetischen Defekt des Häm-Biosynthese-Enzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase (UROD) in der Leber verursacht wird.

Chronische hepatische Porphyrie

Stoffwechsel Formeln

Der Begriff „chronische hepatische Porphyrie“ wird heute eher selten benutzt. In der Literatur wird fast ausschließlich „Porphyria cutanea tarda“ verwendet.