Die Von-Gierke-Glykogenose ist eine Glykogenspeicherkrankheit (Glykogenose) vom Typ 1 (glycogen storage disease type 1, GSD1). Sie ist genetisch bedingt und durch eine Lebervergrößerung durch Einlagerung von Glykogen in die Leber gekennzeichnet.
Schlagwort: Glykogenspeicherkrankheit
Glykogen
Glykogen ist die nicht lösliche, kompakte Speicherform für Glukose in Leber und Muskulatur, die bei Energiebedarf des Körpers mobilisiert werden kann. Struktur und Stoffwechsel Glykogen ist ein makromolekulares Polysaccharid aus Glukosemolekülen, die 1,4-alphaglykosidisch und in Abständen von etwa 10 Glukosemolekülen zudem 1,6-alphaglykosidisch miteinander verbunden sind; die Struktur ist damit verzweigt. Glykogen entspricht in etwa dem… Glykogen weiterlesen