Blutgerinnung

Protein S

Veröffentlicht von

Protein S ist ein Gerinnungsfaktor, der Vitamin-K-abhängig in der Leber gebildet wird. Es fungiert als Kofaktor für die enzymatische Wirkung von aktiviertem Protein C (APC). Ein Mangel ist eine relativ häufige Ursache einer Thromboseneigung. 1

→ Auf facebook informieren wir Sie über Neues und Interessantes.
→ Verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion.

Inhaltsverzeichnis
1 Funktion
2 Protein-S-Mangel
3 Verweise
4 Referenzen

Funktion

Protein S ist ein einkettiges, Vitamin-K-abhängiges Glykoprotein. Es spielt eine Rolle als Cofaktor für aktiviertes Protein C, um die Gerinnungsfaktoren V und Faktor VIII zu deaktivieren, sowie als Cofaktor für den Inhibitor des „Tissue Factor Pathway“, um den Blutgerinnungsfaktor X zu hemmen. Unabhängig davon hat es entzündungshemmende und antiapoptotische Wirkungen. 2

Protein-S-Mangel

Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Hemmung der Thrombinbildung und damit zu einer erhöhten Gerinnungsaktivität (Thrombophilie). Er kann angeboren oder erworben sein:

  • Bei schwerer Leberinsuffizienz kann Protein S wie auch die anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren der Gerinnungssystems (II (Prothrombin), VII, IX, X, Protein C und Antithrombin 3) vermindert gebildet werden.
  • Genmutationen des Protein-S-Gens führen zu einem Funktionsverlust. Ein heterozygoter Protein-S-Mangel wird autosomal dominant vererbt und habt ein erhöhtes Thrombose- und Embolierisiko zur Folge. 3 4 Ein genetisch bedingter Protein-S-Mangel kann im frühen Kindesalter aber auch erst im Jugend- oder Erwachsenenalter symptomatisch werde. 5 Im Fall eines 6-jährigen Mädchens mit homozygoter Mutation wurde die Thromboseneigung durch Purpura fulminans, Katheterthrombosen und Lungenembolien manifest. Sie wurde mit Erfolg durch Rivaroxaban deutlich verringert. 6
  • Rivaroxaban wird als gut verträgliche Therapieoption zur Therapie und Prophylaxe rezidivierender Schlaganfälle wegen Protein-S-Mangel angesehen. 7
  • Ein Fall eines 50-jährigen Mannes zeigt, dass bereits eine Verminderung der Aktivität auf 38,9% zu einem ischämischen Schlaganfall führen kann. 8
  • Ein Protein-S-Mangel aufgrund einer Arg451*-Mutation im Zusammenhang mit  im PROS1-Gen wurde als Ursache einer venösen Thromboembolie beschrieben. 9
  • Die Hypoxie bei schwerem COVID-19-Verlauf führt zu einer IL6-induzierten Zytokinexplosion, die einen Abfall des Protein-S-Spiegels verursacht, der wiederum das Thromboserisiko bei COVID-19-Patienten erhöht. 1

Verweise

 

Referenzen

  1. Curr Opin Hematol. 2021 Sep 1;28(5):339-344. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000663[↩][↩]
  2. Mol Med Rep. 2015 Sep;12(3):3279-3284. DOI: 10.3892/mmr.2015.3793[↩]
  3. Thromb Haemost. 2007 Sep;98(3):543-56[↩]
  4. Am J Hematol. 2006 Oct;81(10):787-97[↩]
  5. Thromb Res. 2015 Jun;135(6):1221-3[↩]
  6. Pediatrics. 2013 Nov;132(5):e1435-9[↩]
  7. Neurol Ther. 2021 Jun;10(1):401-406. DOI: 10.1007/s40120-021-00232-9[↩]
  8. Mol Med Rep. 2015 Sep;12(3):3279-84[↩]
  9. J Genet. 2017 Dec;96(6):1047-1051. DOI: 10.1007/s12041-017-0865-9[↩]