IgG4-assoziierte Krankheiten sind Erkrankungen, die chronisch verlaufen und durch IgG4-positive Plasmazellen im Gewebe charakterisiert sind. Es sind Systemerkrankungen, die durch eine Neigung zu starken Schwellungen und Vernarbungen auffallen und praktisch alle Organe und Gewebe des Körpers betreffen können. Ihre Entstehung wird als immunvermittelt angesehen.
Charakteristisch sind eine Vermehrung spezieller Antikörper produzierender Zellen des Immunsystems (IgG4-positive Plasmazellen) im Gewebe der befallenen Organe sowie eine oft tumorartige Schwellung und eine besondere Neigung zur Fibrosierung (Narbenbildung) charakterisiert sind. Befallsmuster und Ausprägung und klinische Symptomatik können sehr unterschiedlich sein.
Die Diagnose beruht auf dem Nachweis von Immunglobulin G4 (IgG4) im Blut und von IgG4-bildenden Zellen im Gewebe.
Die Behandlung mit Kortisonpräparaten ist meist erfolgreich. Oft ist eine Dauertherapie erforderlich, da es nach Absetzen häufig zu einem Relaps kommt. Bei Versagen kommen Immunmodulatoren infrage (z. B. Rituximab).
Verweise
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