Autoimmunkrankheiten / Herzkrankheiten

Idiopathische Perikarditis

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Eine idiopathische Perikarditis ist eine Herzbeutelentzündung ohne erkennbare Ursache. Häufig verbergen sich hinter ihr eine Virusinfektion oder eine autoimmune Genese. Die eigentlich idiopathische Perikarditis ist eine autoinflammatorische Erkrankung (erhöhte entzündliche Aktivität durch Fehlregulation der Entzündungsmediatoren) mit hohem Krankheitsgefühl und der Neigung zu häufigen Relapsen (erneute Schübe). Sie ist von Autoimmunkrankheiten zu differenzieren.

Ursachen

In der Regel kann die Diagnose einer Perikarditis leicht gestellt werden (siehe hier); wohingegen ihre Ursache oft im Dunkeln bleibt. (1)Curr Rheumatol Rep. 2019 Mar 9;21(5):18. doi: 10.1007/s11926-019-0820-2.

Mit etwa 80 % aller Perikarditiden am häufigsten ist die Gruppe der viral bedingten und der idiopathischen Perikarditiden (2)Am J Cardiol. 1995;75:378–382, wobei viele Fälle mit viraler Genese wahrscheinlich wegen unzureichender Diagnostik als idiopathisch einzustufen sind.

Perikarditis als autoinflammatorische Erkrankung: Eine größere Gruppe der wiederkehrenden Perikarditisfälle scheint durch autoimmune und autoinflammatorische Vorgänge unterhalten zu werden, bei denen Entzündungszellen (aktivierte Makrophagen, neutrophile Granulozyten, aktiviertes Inflammasom) eine entscheidende Rolle spielen. (3)Curr Rheumatol Rep. 2019 Mar 9;21(5):18. DOI: 10.1007/s11926-019-0820-2 (4)J Cell Physiol. 2019 May;234(5):5390-5398. DOI: 10.1002/jcp.27436. In diesen Fällen ist eine erhöhte Produktion von Interleukin-1 (IL-1) nachweisbar (5)Curr Cardiol Rep. 2021 Oct 1;23(11):157. DOI: 10.1007/s11886-021-01589-x. und wirkt der IL-1-Antagonist Anakinra günstig. (6)Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2020 Dec;9(8):888-892. DOI: 10.1177/2048872619886309 (7)Clin Res Cardiol. 2024 Feb 15. doi: 10.1007/s00392-024-02390-w

Pleuroperikarditis (PP): Eine ätiologisch ungeklärte Perikarditis zusammen mit einer Pleuritis kann durch eine Polyserositis bedingt sein, deren Ursache ebenfalls in einem entzündlichen Selbstangriff (autoinflammatorische Genese) liegen kann. Die idiopathische PP ist von einer PP im Rahmen einer Autoimmunkrankheit, wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) zu unterscheiden. (8)Clin Res Cardiol. 2024 Feb 15. doi: 10.1007/s00392-024-02390-w

Symptomatik

Die Symptomatik entspricht im Wesentlichen der anderer Perikarditisformen (siehe hier); sie ist abhängig von der Ausprägung der Ausschwitzugen (Exsudation: Fibrin, Herzbeutelerguss) und der Mitbeteiligung der Herzmuskulatur. Wenn fibrinoide Ausschwitzungen dominieren, können die Herzbeutelblätter bei jedem Herzschlag aneinanderreiben und Schmerzen im Herzbereich verursachen. Es kommt zu einer Abnahme der Leistungsfähigkeit, schnellem Puls und Luftnot schon bei geringer Belastung. Bei einem Herzbeutelerguss findet sich häufig eine Halsveneneinflusstauung.

Diagnostik

  • Klinische Untersuchung:
    • erkennbar gestaute Halsvenen,
    • flacher und schneller Puls (siehe Pulsstatus),
    • Auskultation des Herzens: Perikardreiben (bei Fibrinausschwitzung solange keine wesentliche Ergussbildung vorliegt).
  • Spezialuntersuchungen: Die Diagnostik der Ursache beinhaltet eine Reihe von Spezialuntersuchungen (siehe hier). Eine umfassende Untersuchung auf cardiotrope Viren kann sehr aufwändig und teuer sein, ohne dass sie immer zu therapeutischen Konsequenzen führt.

Verlauf und Therapie

Meist verläuft die idiopathische Perikarditis innerhalb von Tagen bis Wochen selbstlimitierend. Sie hat allerdings die Tendenz zu einem Wiederauftreten (Relaps, Rezidiv). Ziel der Therapie ist eine Beschleunigung der Symptomfreiheit und eine Vorbeugung von Rezidiven.

Als Erstlinientherapie wird häufig die Kombination von Colchicin und nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) in Betracht gezogen. Bei Kindern wird der Einsatz von Kortikosteroiden erst an letzter Stelle in Erwägung gezogen, da sie das Risiko eines Wiederauftretens erhöhen. Stattdessen kommen Immuntherapien in Betracht. (9)J Pediatr Pharmacol Ther. 2022;27(7):595-608. DOI: 10.5863/1551-6776-27.7.595

Folgende Medikamente kommen als Therapieoptionen in Betracht:

Nichtsteroidale Antiphlogistika: Heilungsfördernd wirken häufig nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID). Aspirin beispielsweise vermag eine Symptomfreiheit in fast 90 % der Fälle zu beschleunigen. (10)J Am Coll Cardiol. 2004;43:1042–1046

Glukokortikoide: Meist bessern sich die Symptome einer idiopathischen Perikarditis unter Glukokortikoiden rasch. Der Verlauf kann durch die Behandlung jedoch verzögert werden. Eine längere Kortikoidbehandlung ist nebenwirkungsbehaftet und sollte laut Empfehlungen in der Anfangsphase der Behandlung vermieden und nur bei schwer behandelbaren akuten Rezidiven eingesetzt werden. (11)Heart Fail Rev. 2013 May;18(3):355-60 (12)Am J Cardiol. 2004;94:973–975

Colchicin: Colchicin ist bezüglich der Symptombeherrschung und Prophylaxe von Rezidiven relativ gut wirksam; es verhindert eine Serositis mit Perikarderguss (Herzbeutelerguss) und wird bei rezidivierenden Perikarditiden zu Prophylaxe empfohlen (13)Heart Fail Rev. 2013 May;18(3):355-60. In einer Studie bewirkte Colchicin (0.5 mg zweimal täglich für 6 Monate, zusätzlich zu einer antientzündlichen Therapie mit Aspirin, Ibuprofen, oder Indometacin verabreicht) eine Halbierung der Rezidivrate (von 42,5 % auf 21,6 %). (14)Lancet. 2014 Jun 28;383(9936):2232-7 Patienten mit einem entzündlichen Phänotyp (Fieber und erhöhter C-reaktives Protein-Spiegel) sollten laut einer Empfehlung Colchicin und Anti-Interleukin-1-Wirkstoffe als Erstlinientherapie erhalten. (15)Can J Cardiol. 2023 Aug;39(8):1103-1110

Anakinra: Der IL-1-Antagonist Anakinra wirkt in vielen Fällen günstig, in denen NSAID und Colchicin unzureichend wirksam sind (16)JAMA. 2016 Nov 8;316(18):1906-1912. DOI: 10.1001/jama.2016.15826. (17)Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2020 Dec;9(8):888-892. DOI: 10.1177/2048872619886309. Colchicin zusätzlich zu Anakinra verringerte in einer Studiengruppe die Zahl der innerhalb von 12 Monaten aufgetretenen Rezidive von 21,9 % auf 18,8 % (18)Open Heart. 2024 Mar 15;11(1):e002599. doi: 10.1136/openhrt-2023-002599.

Verweise

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