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Ewing-Sarkom

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Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste Knochenkrebs im Kindes- und Heranwachsendenalter, gleich nach dem Osteosarkom. Es handelt sich um ein malignes Knochenendotheliom, was überwiegend Diaphysen (die Wachstumszonen) langer Röhrenknochen befällt, aber auch Wirbelkörper und Plattenknochen wie das Becken. (1)https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66045/ (2) 2017 Jul-Sep;38(3):316-320. doi: 10.4103/ijmpo.ijmpo_107_17.

Häufigkeit

Die Inzidenz des Sarkoms liegt bei 1 auf 1 Million Einwohner in den USA. Im Alter zwischen 10 und 19 Jahren liegt sie bei 9 auf 1 Million. Bei Weißen ist sie 9 mal höher als bei Dunkelhäutigen Afrikanischer Abstammung. Auch Menschen Asiatischer Abstammung haben eine geringere Inzidenz. Erklärt wird dies an der relativen Seltenheit des spezifischen Polymorphismus im EGR2-Gene. (3)https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26389480

Den Knochenkrebs findet man gehäuft bei Kindern in der zweiten Lebensdekade auftritt (Altersgipfel 15 Jahre). Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen, (49% / 41% (4)J Clin Oncol 26 (27): 4385-93, 2008 ).

Symptome

Bei der klinischen Untersuchung imponiert zunächst meist ein entzündliches Bild ähnlich der Osteomyelitis. In 25% der Fälle liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung schon eine Metastasierung vor, besonders in Lunge, Skelett, Leber und/oder Lymphknoten.

Betroffen sind in fast 2/3 der Fälle die unteren Röhrenknochen und das Becken. Ein Rippenbefall eines Tumors bei einem Heranwachsenden muss stets an ein Ewing-Sarkom denken lassen.

Hauptbefunde sind:

  • Schwellung und Überwärmung der umgebenden Haut,
  • Schmerzen mit Bewegungseinschränkung,
  • Fieber.

Durch den häufigen Befall der großen Röhrenknochen der Beine kommt es relativ häufig zu einer pathologischen Fraktur (Bruch ohne adäquaten Anlass).

Diagnostik

Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind bereits in 25% Metastasen aufgetreten. (5)J Pediatr Hematol Oncol 30 (6): 425-30, 2008

Diagnostisch kommen verschiedene bildgebende Verfahren zum Einsatz.

  • Röntgen: Abhebung des Periosts führt zum Zwiebelschalen-Phänomen
  • CT / MRI / PET
  • Skelettszintigraphie

Eine Gewebeprobe (dazu ist eine Biopsie erforderlich) ist zur genauen pathologischen Eingrenzung erforderlich.

Therapie

Durch eine präoperative Chemotherapie soll die Tumorlast gesenkt werden, so dass eine radikale Operation mit kompletter Entfernung des malignen Gewebes durchgeführt werden kann. Je nachdem wie gut die Vorbehandlung gewirkt hat, wird die folgende adjuvante Chemotherapie eingestellt. Eine Strahlentherapie wird bei nichtoperablen Tumoren durchgeführt.

Das Behandlungsprinzip besteht in Reduktion der Tumormasse, Chemotherapie und ggf. lokaler Strahlentherapie.

Für die Chemotherapie werden verschiedene Kombinationen zur verwendet, beispielsweise Vincristine, Actinomycin D, Cyclofosfamide + Ifosfamide und Etoposide. (6) 2010 Oct;44(4):378-83. doi: 10.4103/0019-5413.69307 (7) 2003 Feb 20;348(8):694-701.

Prognose

Das Gesamtüberleben liegt nach 5 Jahren bei 57%, das ereignisfreie Überleben bei 44%. (8) 2017 Jul-Sep;38(3):316-320. doi: 10.4103/ijmpo.ijmpo_107_17.

Bei Patienten über 50 Jahren verläuft der Tumor aggressiver. Das Überleben der Patienten mit bereits vorliegenden Metastasen liegt nach 3 Jahren bei  37%. (9) 2017 Dec 20;7(1):17917. doi: 10.1038/s41598-017-17733-z.

 

Verweise

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