Definition
Der Begriff CREST-Syndrom ist das Akronym für
- Calcinosis cutis (Verkalkungen in der Haut),
- Raynaud-Phänomen (siehe hier),
- Esophageal dilation (Erweiterung der Speiseröhre mit Schluckstörungen),
- Sklerodactylie (vernarbte Verhärtungen der Finger)
- Teleangiektasien (Gefäßerweiterungen in Haut und Schleimhäuten).
Einordnung
Diese Kombination von Symptomen wird als eine besondere Form der progressiven Systemsklerose definiert und gehört wie sie zu den Kollagenosen. Sie ist eine autoimmune Bindegewebskrankheit. 1 Die Erkrankung entwickelt sich langsam, und die Diagnose wird meistens relativ spät, durchschnittlich nach etwa 10 Jahren Laufzeit, gestellt.
Symptomatik
Es entwickelt sich eine Fibrose des Mundes mit Verengung der Mundöffnung und auch der Mundschleimhaut mit Zahnfleischrückgang und vermindertem Speichelfluss (Xerostomie) und der Zunge mit Steifheit und Beeinträchtigung der Sprache. Es kommt zu einer Störung des Tastsinns, einer mimischen Beeinträchtigung durch Gesichtsklerose, zu kältebedingten Schmerzen der Finger mit Raynaud-Phänomen, und einer Pustulose von Handflächen und Fußsohle. Häufig entwickeln sich im Mund eine Candidiasis (Pilzinfektion der Schleimhaut mit weißlichen Flecken) und erhebliche Schluckstörungen (Dysphagie, Folge Gewichtsverlust). Geklagt wird über Fingersteifigkeit; wegen der Durchblutungsstörungen kann sich eine trockene Gangrän von Fingern und Zehen entwickeln, die zu einer Amputation zwingen.
Labor
Unter den Laboruntersuchungen können antinukleäre Antikörper (ANA) und Antizentromer-Antikörper, Anti-Scl-70-Antikörper, die Diagnose bestätigen.
Behandlung
Die Therapie des Crest-Syndroms besteht weitgehend auch symptomatischen Maßnahmen: Vasodilatatoren (z. B. Nifedipin), sowie Thrombozytenaggregationshemmern (wie Aspirin) und Pentoxifyllin zur Verbesserung der peripheren Durchblutung, Schmerztherapie, Behandlung einer Candidiasis (z. B. Miconazol), Wundversorgung und Schutz vor Kälteeinwirkung.
→ Mehr zum CREST-Syndrom siehe unter progressive Systemsklerose.
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Ergänzende Informationen
Weiteres
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Sep;31(9):1401-1424. doi: 10.1111/jdv.14458[↩]