Leberkrankheiten / Seltene Krankheiten

Caroli-Syndrom

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Allgemeines

Das Caroli-Syndrom ist eine angeborene anatomische Anomalie von Gallenwegen in der Leber, die durch ampulläre Erweiterungen gekennzeichnet ist. In ihnen entwickeln sich bevorzugt bakterielle Entzündungen (eitrige Cholangitis) und entzündliche Gallensteine. (1)Cureus. 2017 Sep 20;9(9):e1701. doi: 10.7759/cureus.1701. Die Fehlbildung im Gallengangsystem ist häufig assoziiert mit anderen Fehlbildungen, so mit polyzystischen Veränderungen an den Nieren. (2)Radiol Case Rep. 2018 Nov 26;14(2):265-268. doi: 10.1016/j.radcr.2018.11.006.

→ Eitrige Cholangitis
→ Gallensteinleiden

Klinik und Verlauf

Sonographisches Bild eines Caroli-Syndroms: intrahepatisch mehrere Konkremente mit Schallschatten.

Ein Caroli-Syndrom wird klinisch erst auffällig, wenn Komplikationen auftreten. Es prädisponiert zu einer intrahepatischen Konkrementbildung und lokalen Cholangitis mit Fieber und Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen. Meist wird zunächst unter der Annahme einer bakteriellen Gallenwegsentzündung antibiotisch behandelt, ohne die genauere Ursache zu kennen. Allerdings treten in vielen Fällen solche Symptome episodenhaft immer wieder auf. Solche rezidivierenden Gallenwegsentzündungen sollten an ein Caroli-Syndrom als Ursache denken lassen.

Das Caroli-Syndrom kann in jedem Lebensalter auftreten. Bereits bei Kindern im Alter von unter 1 Jahr können Leberabszesse und Vernarbungen zu lebensbedrohlichen Verläufen führen und zu einer Lebertransplantation (bzw. Teiltransplantation) zwingen. (3)J Pediatr Surg. 2011 Aug;46(8):1638-41. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.04.011.

Bei rezidivierenden Gallengangsentzündungen steigt das Risiko einer malignen Entartung. Als Komplikation kann daher ein cholangioläres Karzinom entstehen. (4) 1999;11(4):271-6; discussion 276-7. Die Inzidenz ist allerdings mit 6 – 8 % gering; dennoch wir zu einer operativen Behandlung geraten. (5) HPB (Oxford). 2022 Feb;24(2):267-276. DOI: 10.1016/j.hpb.2021.06.423

Diagnostik

Computertomographie: Erweiterung eines in der Leber zentral gelegenen Gallenwegsastes (langer Pfeil). Nach Einlage eines Stents zur Drainage (in dieser Schnittebene nicht erkennbar) kam es zu einem Abfluss entzündlicher Galle und (erwartbar) zu einer Aerobilie ( Gase aus dem Darm in Gallenwegen, kurzer Pfeil).

Rezidivierende bakterielle Gallenwegsentzündungen veranlassen eine genauer Ursachendiagnostik. Laborwerte können auf eine bakterielle Gallenwegsentzündung hindeuten. Entscheidend sind die bildgebenden Verfahren.

Labor

In der akuten Entzündungsphase findet man eine Erhöhung folgender Parameter:

Da die Cholangitis meist nur auf einen Teil der Gallenwege beschränkt ist und die anderen Teile funktionsfähig bleiben, reagieren Bilirubin i. S. und Transaminasen nicht entsprechend mit.

MRCP / ERCP

Über eine MRCP gelingt der Nachweis von Aussackungen eines Astbereichs im intrahepatischen Gallengangsystems und ggf. dort befindlicher Gallensteine. Peribiliäre Zysten, die manchmal als Differenzialdiagnosen in Betracht kommen, lassen sich jedoch nicht gut differenzieren. (6)Int J Surg Pathol. 2005 Oct;13(4):379-82. (7)Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2013 Aug;17(3):131-4. doi: 10.14701/kjhbps.2013.17.3.131.

Liegt die Aussackung und das Steinmaterial zentral und gut erreichbar, kann versucht werden, über ERC-Methodik eine Befreiung des Galleabflusses aus dem betroffenen Gallengangsast zu erreichen.

Das MRT ist in der Lage, bereits vorgeburtlich die Diagnose einer Caroli-Anomalie zu stellen. Dies kann indiziert sein, wenn bei einer vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung andere, leichter erkennbare Anomalien, wie die von (häufig assoziierten) Zystennieren, erkennbar sind, die genauer geklärt werden sollen. (8)Radiol Case Rep. 2018 Nov 26;14(2):265-268. doi: 10.1016/j.radcr.2018.11.006.

→ Zur ERCP und zur MRCP

Therapie

  • Antibiotika: Sie sind eine Erstmaßnahme bei einer bakteriellen bzw. eitrigen Cholangitis;
  • Versuch der endoskopischen Steinentfernung: Sie kann als überbrückende Maßnahme bis zu einer chirurgischen Behandlung eingesetzt werden und helfen, eine lokale eitrige Entzündung zu beherrschen.  Sie erfolgt durch eine ERC. Voraussetzung ist eine Erreichbarkeit durch ERC-gesteuerte Gallenwegskatheter. (9)Eur J Gastroenterol Hepatol. 1998 Feb;10(2):109-12. (10)Endoscopy. 1998 Aug;30(6):559-63.;
  • Chirurgische Sanierung, ggf. Segmentresektion der Leber mit Entfernung der deformierten und erkrankten Gallengänge. Das Langzeitergebnis ist laut Mitteilung eines Zentrums sehr gut. Folgende Eingriffe wurden ausgewertet: linksseitige Lobektomie in 11 Fällen, linksseitige Hepatektomie in 8 Fällen, rechtsseitige Hepatektomie in 3 Fällen, Subsegmentresektion in 3 Fällen. Anlage einer biliodigestiven Anastomose in 7 Fällen. (11)Biosci Trends. 2018 Sep 19;12(4):426-431. doi: 10.5582/bst.2018.01162.
  • Lebertransplantation: Sie gilt als als ultima ratio, wenn eine Segmentresektion nicht möglich ist. (12)ISRN Surg. 2011;2011:106487. doi: 10.5402/2011/106487. Epub 2011 Apr 27. (13)Clin Transplant. 2016 Jan;30(1):3-9. doi: 10.1111/ctr.12640.

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Verweise

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