Eine Aortendissektion ist eine akut lebensbedrohliche Komplikation einer Erkrankung der großen Körperschlagader (Aorta). Sie tritt bei jüngeren Menschen im Rahmen eines Marfan-Syndroms und bei älteren Menschen im Rahmen einer Aortensklerose (Arteriosklerose der Aorta) auf. Heftigste, in den Rücken ausstrahlende Schmerzen leiten die Diagnostik. Die Diagose muss rasch gestellt werden, da das Überleben von der Geschwindigkeit der operativen Behandlung abhängt. (1)Cardiol Clin. 2017 Aug;35(3):331-345. DOI: 10.1016/j.ccl.2017.03.004. Epub 2017 May 26. PMID: … Continue reading
→ Arteriosklerose
→ Marfan-Syndrom
Inhaltsverzeichnis
Entstehung
Bei der akuten Aortendissektion (AAD) handelt es sich um einen Einriss der Aortenwand, der zu ihrer Aufspaltung mit Einblutung führt. Das innere Blatt wird abgehoben und es entwickelt sich ein falsches Lumen, das den Blutfluss im echten Lumen behindert. Die äußere Wandung kann komplett reißen, sodass es zu einem inneren Verbluten kommt.
Am häufigsten findet sich der Einriss im ersten aufsteigenden Teil der Aorta, in der Aorta ascendens, seltener in der Aorta descendens. Die Dissektion kann „rückwärts“ in Richtung Aortenklappe oder / und „vorwärts“ in Richtung der descendierenden Aorta verlaufen. Sie kann die Abgänge der großen Arterien zum Darm und zu den Nieren einbeziehen und bis zur Bifurkation (Teilung in die beiden Äste, die ins Becken und die Beine ziehen) und darüber hinaus reichen.
Prädisponierend sind vor allem das Marfan Syndrom und eine Arteriosklerose:
- Beim Marfan-Syndrom degeneriert genetisch bedingt (Fibrillin-1-Genmutation) (2)Can J Cardiol. 2021 Nov;37(11):1870-1872. DOI: 10.1016/j.cjca.2021.07.231. Epub 2021 Aug 13. … Continue reading die Media (Mittelschicht der Aortenwand), so dass ein Einriss und ein Vorwühlen des Bluts in einen falsches Lumen leicht möglich sind. Auch sind durch die Prädisposition bei überlebter Dissektion (nach Operation) Rezidive zu gewärtigen. (3)J Am Coll Cardiol. 2020 Mar 3;75(8):854-856. DOI: 10.1016/j.jacc.2019.12.042. PMID: 32130919; … Continue reading
- Bei einer Aortensklerose (z. B. bei langjähriger Hypertonie) kann es durch Sklerose der Vasa vasorum (kleine Blutgefäße, welche die Aortenwand selbst versorgen, zu einer Ernährungsstörung der Media kommen, die dann in ähnlicher Weise wie beim Marfan-Syndrom, für eine Dissektion anfällig wird. In seltenen Fällen wird die Dissektion durch eine Kathetermanipulation (z. B. bei einer Koronarangiographie) ausgelöst. (4)Cardiol Res. 2017 Apr;8(2):68-72. DOI: 10.14740/cr537w. Epub 2017 May 3. PMID: 28515825; PMCID: … Continue reading
Einteilung
Typ 1: Aorta ascendens mit Ausbreitung bis zur / über die Bifurkation hinaus
Typ 2: Aorta ascendens ohne Beteiligung der Aorta descendens
Typ 3: Aorta descendens ohne Beteiligung der Aorta ascendens
Symptomatik und klinischer Befund
Plötzlich auftretende heftige bis heftigste thorakale Schmerzen (Vernichtungsschmerz) mit Ausstrahlung in der Rücken und manchmal auch in die Arme ggf. auch in die Beine ohne andere erkennbare Ursache sollten an eine Ruptur und Dissektion der Aorta denken lassen. Auslöser kann eine Blutdrucksteigerung sein (z. B. bei psychischer oder körperlicher Belastung). Während der Dissektion können neurologische Störungen, wie bei einem Schlaganfall auftreten. (5)Can Fam Physician. 2018 Jan;64(1):35-38 (6)Cureus. 2020 Jul 19;12(7):e9278. DOI: 10.7759/cureus.9278
- Durch Einengung des echten Lumens der Aorta durch ein sich ausweitendes falsches Lumen sinkt der Blutdruck in den distalen Arterien (messbar am Bein/Fuß).
- Bei Rückstau des Bluts ist eine plötzliche Aorteninsuffizienz mit entsprechender Symptomatik (hohes Pendelvorlumen und wenig Effektivität des Herzschlags, Herzinsuffizienz) möglich.
- Bei Verlegung des Abgangs einer Kranzarterie (häufig rechte Koronararterie) kann das Bild eines Herzinfarkts entstehen. Es kann Herzstillstand eintreten. Bei Einblutung in den Herzbeutel kommt es zur Symptomatik einer Herzbeuteltamponade. (7)Cardiovasc Pathol. 2022 Jul-Aug;59:107415. doi: 10.1016/j.carpath.2022.107415
- Bei Einbeziehung der Abgänge der Mesenterialarterie entsteht das Bild eines akuten Abdomens mit Ileus.
- Bei Einbeziehung des Abgangs der Nierenarterien nimmt die Urinmenge rasch ab, und die Nierenwerte im Blut steigen an. Es entwickelt sich das Bild einer Niereninsuffizienz.
Wenn AAD innerhalb der aufsteigenden Aorta (AA) auftritt, sterben 40 % der Patienten sofort und die Sterblichkeit beträgt 1 – 2 % für jede Stunde danach, was zu einer 48-Stunden-Mortalität von etwa 50 % führt (siehe Abbildung 1).
Differentialdiagnosen
Differenzialdiagnostisch sind folgende Krankheiten in Betracht zu ziehen:
- einen Herzinfarkt,
- eine Lungenembolie mit Pleuritis,
- eine Wirbelsäurenerkrankung mit Wirbelfraktur (Osteoporose, Tumor),
- eine Mediastinitis (Mittelfellentzündung im Brustraum),
- einen Ösophaguseinriss (Boerhaave-Syndrom)
Therapie
Bei der AAD ist eine sofortige Operation indiziert. Die Prognose hängt von der Geschwindigkeit der Diagnosestellung und der operativen Behandlung entscheidend ab.
Therapie einer chronischen Aortendissektion
Bei einer chronischen Aortendissektion der absteigenden Aorta kommt eine Stabilisierungsprozedur durch Stenteinlage infrage. Sie führt zu einer sofortigen Aortenremodellierung durch Abdichtung der Dissektionsöffnung. In einer Fallzusammenstellung waren die Indikationen für das STABILIZE-Verfahren ein schnell wachsender dissezierter Aortendurchmesser und eine aneurysmatische Entwicklung der absteigenden Brustaorta. Die Behandlung führte in keinem Fall zu Schlaganfall, Ischämie des Rückenmarks, ischämischer Kolitis oder dialysepflichtigem Nierenversagen oder einem Todesfall. Die mittlere Nachbeobachtungsdauer betrug 17 Monate (Bereich: 5 – 28,5 Monate). Bei der letzten Computertomographie-Untersuchung wiesen 88 % (15 Patienten) eine vollständige falsche Lumenthrombose der behandelten thorakoabdominalen Aorta bis hin zu den Nierenarterien auf. (8)J Thorac Cardiovasc Surg. 2021 Nov;162(5):1467-1473. doi: 10.1016/j.jtcvs.2020.01.081
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Verweise
Literatur