Lupus Antikoagulans

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Lupus Antikoagulans ist eine Bezeichnung für stark gerinnungsaktive Antiphospholipid-Antikörper, die vorwiegend bei Autoimmunkrankheiten, so beim Lupus erythematodes, vorkommen.

Allgemeines

Phospholipide sind komplexe phosphathaltige Fettstoffe, die in biologischen Membranen, so auch in Zellmembranen, enthalten sind; zu ihnen gehören u. a. Lecithine und Sphingomyeline.

Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipide verändern die Blutgerinnbarkeit und binden an Endothelzellen des Gefäßsystems. Sie rufen so eine Reihe schwerwiegender Symptome hervor, deren Gesamtbild als Antiphospholipid-Syndrom (APS) bezeichnet wird 1.

Zu den häufigsten Auswirkungen gehören Thrombosen, Embolien und Aborte in früher Schwangerschaft.

Von den hoch gerinnungswirksamen Phospholipid-Antikörpern sind solche mit geringen Auswirkungen abzugrenzen, so z. B. Cardiolipin-Antikörper.

Das Lupus-Antikoagulans-Paradox

besagt, dass die Verlängerung der Gerinnungszeit mit einer Thromboseneigung und nicht mit einer Blutungsneigung verbunden ist 2.

Tests und Referenzwerte

Zur Testung auf Lupus-Antikoagulans werden verschiedene Methoden verwendet, z. B. die PTT, bei denen die Gerinnungszeit ohne und in Gegenwart von Phospholipiden gemessen wird; oft werden verschiedene Tests kombiniert. Auch der Quickwert kann beeinflusst werden. Nach Zusatz von Phospholipiden normalisieren sich die in Anwesenheit der Antikörper pathologischen Gerinnungszeiten. Unter Antikoagulation mit Coumarinen und Heparinen sind die Tests nicht verwertbar. Die Referenzwerte hängen von der Methode ab; die Angaben des jeweiligen Laborinstituts sind zu beachten.

Indikation zur Bestimmung

Als Indikation zur Bestimmung des Lupus-Antikoagulans gelten eine unerklärte Thrombose und Lungenembolie sowie ein unerklärter Abort.

Nachweis von Lupus-Antikoagulans

Lupus-Antikoagulans kommt bei Autoimmunkrankheiten vor, so auch beim Lupus erythematodes (daher der Name). Ist eine Autoimmunkrankheit bisher nicht bekannt, so sollte bei positivem Antikörpernachweis danach gesucht werden.

Ein positiver Nachweis bedeutet ein deutlich erhöhtes Risiko für

  • die Entstehung von Gerinnungskomplikationen. In etwa 1/3 der Fälle kommt es zu Thrombosen und damit auch von Lungenembolien, die häufig rezidivieren. Patienten mit einer Thrombose bei Lupus-antikoagulans-Nachweis sollten daher lebenslang antikoaguliert werden. Menschen mit positivem Antikörpernachweis, jedoch ohne bisherige thromboembolische Ereignisse sollten zumindest vor längerer Immobilität (z. B. auf langen Reisen) antikoaguliert werden; bei ihnen kommt je nach individueller Gegebenheit und familiärer Thrombose- und Embolie-Belastung eine prophylaktische Dauerantikoagulation in Betracht.
  • einen Abort in früher Schwangerschaft. Etwa 10 % der Spontanaborte liegt ein Antiphospholipidsyndrom mit positiven Antikörpern zugrunde. Bei unerklärten und bei wiederholten Aborten ist an ein Antiphospholipidsyndrom zu denken und Blut auf das Vorliegen des Lupus Antikoagulans zu untersuchen.

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Verweise

Referenzen

  1. Rheumatology (Oxford). 2024 Feb 6;63(SI):SI54-SI63. doi: 10.1093/rheumatology/kead623[]
  2. Semin Thromb Hemost. 2018 Jul;44(5):445-452. doi: 10.1055/s-0037-1606190[]