Entzündung

Morbus Boeck

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Allgemeines

Der Morbus Boeck (Sarkoidose, engl: sarcoidosis, Boeck’s disease) ist eine Erkrankung, die nach dem Beschreiber Boeck, einem norwegischen Dermatologen, benannt wurde. Gelegentlich wurden in den Namen zwei weitere Beschreiber der Krankheit einbezogen: Morbus Besnier-Boeck-Schaumann. Inzwischen wird sie in der wissenschaftlichen Literatur fast ausschließlich als Sarkoidose bezeichnet.

Das Löfgren-Syndrom ist eine Unterform, die akut mit hohem Fieber, einem Erythema nodosum und bihilären Lymphknotenvergrößerungen (im Röntgenbild der Lungen) verläuft. (1)Curr Opin Pulm Med. 2020 Sep;26(5):527-534. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000715

Häufigkeit

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Lymphknotenvergrößerungen an beiden Lungenwurzeln. Sarkoidose (M. Boeck)

Die Erkrankung kommt nicht sehr häufig vor; die jährliche Inzidenz wird unterschiedlich angegeben: in Südkorea 1 – 5, in der Schweiz 7, in Schweden bis 160 pro 100.000 Einwohner. Etwa 70 % entstehen im Alter zwischen 25 und 40 Jahren, mit einem zweiten Gipfel bei Frauen über 50 Jahren. Die Häufigkeit des Auftretens kann nicht nur zwischen den verschiedenen Regionen der Welt, sondern auch innerhalb eines Landes variieren, was den Gedanken an einen speziellen Auslöser nährt. (2)PLoS One. 2017;12:0176859. doi: 10.1371/journal.pone.0176859 (3)Curr Opin Pulm Med. 2020 Sep;26(5):527-534. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000715.   (4)Eur Respir J. 2010 May;35(5):1088-97. DOI: 10.1183/09031936.00197808  (5)Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999;160:20

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Entstehung

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Erkrankung des Abwehrsystems des Körpers, welches viele Organe und Strukturen betreffen kann (Multisystemerkrankung), aber am häufigsten (> 90 %) die Lungen betrifft. Dort lassen sich im Röntgenbild Lymphknotenvergrößerungen im Mittelfellraum (Mediastinum) erkennen. Die Ursache ist nicht bekannt. Es wird davon ausgegangen, dass eine genetische Bereitschaft vorliegen muss, und dass ein exogener Auslöser hinzukommt. Erreger als Auslöser wurden immer wieder diskutiert, aber bisher nicht sicher nachgewiesen. (6)Sci Rep. 2021 Oct 21;11(1):20841. DOI: 10.1038/s41598-021-00131-x (7)Eur J Epidemiol. 2020 Nov;35(11):1087-1097. DOI: 10.1007/s10654-020-00611-w  (8)PLoS One. 2017;12:0176859. doi: 10.1371/journal.pone.0176859

Charakteristisch ist eine nicht eitrige Entzündung mit “nicht verkäsenden Granulomen”. Dies sind Aggregate von Abwehrzellen, die den tuberkulösen Granulomen ähneln, die jedoch bei der Tuberkulose im Laufe ihrer Entwicklung zentral einschmelzen (verkäsen) können, was Granulome beim Morbus Boeck nicht tun. Die granulomatöse Entzündung betrifft meist primär die Hiluslymphknoten der Lungen, breitet sich in einem weiteren Stadium auf die Lungen aus, kann aber praktisch alle Organe des Körpers betreffen, so auch die Leber, Gelenke, das Gehirn, die Augen, die Speicheldrüsen etc.

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Klinisches Erscheinungsbild

Befallen werden häufig jüngere Menschen. In über 90 % der Fälle ist der Morbus Boeck in Lungen und mediastinalen Lymphknoten lokalisiert. In 25 – 50 % sind andere Organe und Strukturen des Körpers einbezogen, so vor allem Haut, Leber, Milz, Gelenke, periphere Lymphknoten, seltener das Gehirn.

Die Erkrankung kann selbstlimitierend, evtl. mit Relapsen (Wiederauftreten) oder chronisch verlaufen. Entsprechend ist die Symptomatik vielfältig. Oft ist sie gering und unspezifisch, wie Müdigkeit und Leistungsabnahme, subfebrile Temperaturen und Gewichtsabnahme, so dass an eine chronische Krankheit und Krebs gedacht wird und die Sarkoidose eher zufällig in den Blick gerät.

Schwere Verläufe können zu Komplikationen und einer Verkürzung der Lebenszeit führen, beispielsweise durch eine

  • starke Leberbeteiligung mit portaler Hypertension,
  • Herzbeteiligung mit Herzinsuffizienz,
  • ausgeprägte Lungenbeteiligung mit Lungenfibrose,
  • Mikulicz-Syndrom: Beteiligung der Speicheldrüsen (trockener Mund, Xerostomie) und der Tränendrüsen (Sandreiben, Xerophthalmie) (9)Front Med (Lausanne). 2022 Aug 31;9:975122. doi: 10.3389/fmed.2022.975122 oder
  • Beteiligung des zentralen Nervensystems.

Chronische Verläufe (über 3 Monate Laufzeit) sind mit etwa 7 % weniger häufig und betreffen in 20 % große Gelenke, sehr selten auch kleine Gelenke im Sinne einer Polyarthritis. Eine Sarkoidose der Knochen (0,5 – 30 %) kann radiologisch überall gefunden werden und sowohl sklerosierende als auch osteolytische Stellen umfassen.  (10)Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. DOI: 10.3390/cells10040766.

Okuläre Sarkoidose

Die Manifestation am Auge ist selten. Sie kann isoliert oder im Zusammenhang mit einer Lungensarkoidose auftreten und die Tränendrüsen und jeden Teil des Auges selbst betreffen. Sie manifestiert sich als Uveitis, Episkleritis/Skleritis, Bindehautgranulom, Optikusneuropathie, und Augenhöhlenentzündung. Eine Dacryoadenitis kann die erste Manifestation eines Morbus Boeck dartellen. Eine Galliumszinitigraphie kann die Diagnose sehr wahrscheinlich machen. Die definitive Diagnose bedarf meistens einer Biopsie. Die Augenerkrankung reagiert in der Regel gut auf Kortikosteroide (11)Clin Chest Med. 2015 Dec;36(4):669-83 (12)Cesk Slov Oftalmol. 2018 Spring;73(5-6):189-197

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Diagnostik

Röntgen der Lungen: Das wichtigste diagnostische Standbein ist die Röntgenuntersuchung bzw. Computertomographie der Lungen, die eine zentrale Lymphknotenvergrößerung an den Lungenhili nachweist. (13)Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. doi: 10.3390/cells10040766.

Bronchoskopie, Lavage und Lungenbiopsie: Der nächste Schritt ist in der Regel eine endobronchiale Ultraschalluntersuchung und eine transbronchiale Lungenbiopsie. Die Histologie klärt die Diagnose weitgehend. Der Tuberkulintest ist negativ und grenzt die gefundenen Granulome von denen einer Tuberkulose ab. Auch eine Leberbiopsie kann zu einer Diagnose führen. Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) erbringt oft eine Lymphozytose; das CD4/CD8-Verhältnis ist jedoch erst aussagekräftig, wenn es größer als 3,5 ist.

Leberbiopsie: Im Fall, dass eine Lungenbiopsie nicht gewünscht oder möglich ist, kann eine Leberbiopsie zur Diagnose führen, insbesondere wenn die Leber vergrößert und die Leberwerte erhöht sind. In immerhin besteht bei der Sarkoidose in 30% ein extrapulmonaler Befall von Organen. (14)JAMA. (2003) 289:3300–3. 10.1001/jama.289.24.3300

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Therapie

Die Behandlung des Morbus Boeck richtet sich nach Verlauf und Ausprägung. Die Selbstheilungsrate ist hoch. Milde Verläufe, die selbstlimitierend innerhalb von 3 Monaten abklingen, brauchen nicht systemisch behandelt zu werden.

Indikationen zur Behandlung können eine Progredienz (Fortschreiten) der Erkrankung, die Einbeziehung wichtiger Organe und die Gefahr ihrer Schädigung oder die Stärke der Symptomatik sein. Eine Behandlung wird individuell durchgeführt, wobei i. d. R. nur bei erheblichen Symptomen oder einer Verschlechterung der Lungenfunktion, die zu einer Fibrose führen kann, behandelt wird. Bewährt haben sich Kortikosteroide. (15)J Clin Med. 2024 Jan 27;13(3):738. doi: 10.3390/jcm13030738.

Die Behandlung basiert auf einer Unterdrückung der hoch aktivierten Makrophagen und T-Zellen (Lymphyzytentyp) und der von ihnen produzierten Entzündungsvermittler (Zytokine IL-1, IL-6, TNF-alpha, INF-gamma). Mittel der ersten Wahl sind nach einem Review-Artikel 2020 Kortikosteroide (wie Prednisolon), Mittel der zweiten Linie Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin und Leflunomid. Drittlinientherapie wäre Infliximab oder Adalimumab. (16)Front Immunol. 2020 Nov 19;11:545413. DOI: 10.3389/fimmu.2020.545413.

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Verweise

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Literatur[+]