Entzündung / Immunsystem

Kikuchi-Fujimotos Disease

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Kikuchi-Fujimotos Disease (KFD, Kikuchi-Fujimoto-Krankheit) ist eine vorwiegend zervikale (am Hals auftretende) fiebrige Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung) ungeklärter Genese, die sich histologisch als histiozytische nekrotisierende Lymphadenitis darstellt. (1)World J Clin Cases. 2023 Jun 6;11(16):3664-3679.

Meist sind junge Erwachsene, überwiegend Frauen, oft asiatischer Abstammung, betroffen. (2)Arch Pathol Lab Med. 2018 Nov;142(11):1341-1346. DOI: 10.5858/arpa.2018-0219-RA Die Erkrankung kann (extrem selten) in der Folge einer COVID-19-Impfung auftreten (3)Cureus. 2022 Apr 15;14(4):e24155. DOI: 10.7759/cureus.24155.. Die Erkrankung verläuft überwiegend selbst limitierend.

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf folgenden Kriterien: (4)Clin Rheumatol. 2005 Feb;24(1):60-3 (5)Eur J Gastroenterol Hepatol. 2008 Jan;20(1):79-82 (6)Arch Pathol Lab Med. 2018 Nov;142(11):1341-1346. DOI: 10.5858/arpa.2018-0219-RA

  • schmerzhafte Lymphknotenschwellung am Hals,
  • Leukopenie,
  • Fieber,
  • Assoziation mit systemischem Lupus erythematodes (in diesem Rahmen können ANA positiv sein), auch mit einer Autoimmunhepatitis möglich,
  • histiozytische nekrotisierende Lymphadenitis in der Histologie,
  • vorwiegend bei jungen Frauen um 30J.
  • In den Läsionen meist CD8-positive T-Zellen, sehr wenige B-Zellen.
  • Histiozyten: positiv auf Myeloperoxidase.

Differenzialdiagnosen

Als Differenzialdiagnosen der Kikuchi-Fujimotos Erkrankung kommen infektiöse Lymphknotenvergrößerungen, eine autoimmune Lymphadenopathie (z. B. im Rahmen eines Lupus erythematodes) und ein malignes Lymphom infrage. Andere Diafferenzialdiagnosen sind Katzenkratzkrankheit, Sweet-Syndrom, Morbus Still, Arzneimittelexanthem, infektiöse Mononukleose und virale oder tuberkulöse Lymphadenitis (Skrofulose). (7)World J Clin Cases. 2023 Jun 6;11(16):3664-3679

Verlauf

Die Verläufe werden als selbstlimitierend beschrieben. Allerdings wird häufig die begleitende Autoimmunkrankheit mit Kortikosteroiden behandelt, worunter sich auch die Symptomatik der KFD zurückbildet.

Fallbeispiel

Es wird der Fall einer 30-jährigen Frau dargestellt, die bereits über 10 Wochen Fieber, Nachtschweiße und Gelenkbeschwerden hatte.

Bei der Vorstellung Diarrhö, Untergewicht und Kopfschmerzen. Keine Organvergrößerungen. Auffällig vergrößerte Lymphknoten am Hals und submandibulär (unter dem Kiefer).

Sie war bereits erfolglos über 6 Wochen antibiotisch behandelt worden. Früher war sie wegen ähnlicher Beschwerden und Befunde über 5 Jahre mit Tuberkulostatika behandelt worden. Eine definitive Diagnose konnte bis dato nicht gestellt werden. Die meisten Laborwerte inkl. Rheumatiter und ACE normal. Einzige Auffälligkeiten waren eine Erhöhung der CRP (45 mg/l), eine starke Senkungsbeschleunigung (BSG 88/h) und eine Erhöhung der Immunglobuline: IgA (5,3 g/l), IgM (4,4 g/l) und IgG (19,1 g/l). Die Diagnose der Kikuchi-Fujimoto-Krankheit wurde durch eine Lymphknotenbiopsie gestellt.

Eine Therapie wurde nicht eingeleitet, da die Erkrankung als selbstlimitierend bekannt ist; einen Monat später waren die Lymphknoten und die Beschwerden rückläufig. (8)Clin Med (Lond). 2007 Jan-Feb;7(1):82-4. DOI: 10.7861/clinmedicine.7-1-82

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Verweise

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Literatur[+]