Budd-Chiari-Syndrom

Lage der Leber im Körper
Lage der Leber im Körper

Das Wichtigste


Kernpunkte

Beim Budd‑Chiari‑Syndrom (BCS) sind eine oder mehrere Lebervenen verschlossen, sodass das Blut nicht mehr ungehindert aus der Leber zum Herzen abfließen kann. Die Folge ist ein Rückstau mit Vergrößerung und eingeschränkter Funktion der Leber, was sich auch auf die Verdauung ausdehnen kann. Das BCS gilt als Sonderform der Stauungsleber. Entsteht der Verschluss durch eine Thrombose, handelt es sich um ein primäres BCS; wird er durch äußeren Druck auf die Venen ausgelöst, um ein sekundäres BCS. Thrombosefördernde Faktoren – vor allem Erkrankungen des blutbildenden Systems – treten mit diesem Krankheitsbild häufig zusammen auf. Die Diagnose wird meist mit Doppler-Ultraschall, CT oder MRT gestellt. Die wichtigste Grundbehandlung ist eine Blutverdünnung. In vielen Fällen ist jedoch zusätzlich eine Gefäßerweiterung (Angioplastie), ein TIPS‑Shunt oder – bei schweren Verläufen – eine Lebertransplantation indiziert.

Entstehung

Dem Budd‑Chiari‑Syndrom liegt häufig eine erhöhte Gerinnbarkeit des Bluts zugrunde. Dadurch können sich Blutgerinnsel in den Lebervenen bilden, die den Abfluss behindern. Besonders oft tritt dies bei folgenden Situationen auf:

  • Thrombozytose – eine erhöhte Zahl von Blutplättchen
  • Polyzythämie – eine Verdickung des Bluts durch zu viele rote Blutkörperchen
  • Tumoren, die von außen auf die Lebervenen drücken

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind die häufigste Ursache.

Sonderform: venoocclusive syndrom

Das „venoocclusive syndrome“ ist eine Sonderform des Budd-Chiari-Syndroms und betrifft die kleinen Aufzweigungen der Lebervenen. Es führt ebenfalls zu einer Blutüberfüllung der Leber aufgrund eines mangelhaften Abflusses. Histologisch erkennt man einen Stau in kleinen Gefäßen (dilatierte Sinusoide).

Als Ursachen kommen Pyrrolizidinalkaloide, eine lokale Bestrahlungsbehandlung oder Chemotherapie oder die Einnahme von pflanzlichen Alkaloiden (bush tea disease) in Betracht. Selten werden weitere Substanzen wie Urethan, Thioguanin, Azathioprin und Onkotherapeutika als Ursachen vermutet.

Symptomatik bei akutem Budd-Chiari

Oft beginnt das Budd-Chiari-Syndrom aktut. Innerhalb weniger Stunden entwickeln sich Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch ein. Wie stark die Beschwerden sind, hängt davon ab, wie viele Venen verschlossen sind. Je mehr Gefäße betroffen sind, desto ausgeprägter ist der Blutrückstau in das Pfortadersystem und weiter in die Milz und den Darm. In schweren Fällen entwickelt sich eine portale Hypertension (Pfortaderhochdruck) mit Umgehungskreisläufen und Ösophagusvarizen, die auch bluten können. Es kann sich Bauchwasser (Aszites) ansammeln.

Diagnostik

  • Laborchemisch kommt es zu einem raschen und teilweise sehr starken Anstieg der Transaminasen (GOT/ASAT meist höher als GPT/ASAT).
  • Nachweis verschlossener Äste der Lebervene mittels Duplexsonographie oder andere bildgebende Verfahren.
  • Diagnostik der Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkpunktion).

→ Laborwerte bei Leberkrankheiten

Therapie

In der akuten Phase kann eine medikamentöse Auflösung der Gerinnsel (Lysetherapie) diskutiert werden und erfolgreich sein. In späteren Phasen kann zur Druckentlastung des Pfortadersystems die Implantation eines Stents (TIPSS) infrage kommen. 1 In einer Statistik über 339 Fälle, in denen nach einer Ballonangioplastie (Erweiterung durch einen Ballonkatheter) ein Stent eingesetzt wurde, betrug die Restenoserate 11,50 % (39/339). Nach wiederholter Angioplastie lag die dauerhafte Durchgängigkeitsrate bei 98,12 %. 2 In therapierefraktären Fällen kann eine Lebertransplantation infrage kommen 3.

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Verweise

Weiteres

Literatur: 4 5 6

  1. Prague Med Rep. 2017;118(2-3):69-80. DOI: 10.14712/23362936.2017.6.[↩]
  2. J Interv Med. 2019 Apr 30;1(3):170-175. doi: 10.19779/j.cnki.2096-3602.2018.03.07[↩]
  3. Asian J Surg. 2022 Jul;45(7):1396-1402. doi: 10.1016/j.asjsur.2021.09.007[↩]
  4. Prague Med Rep. 2017;118(2-3):69-80. doi: 10.14712/23362936.2017.6.[↩]
  5. Hepatol Int. 2018 Feb;12(Suppl 1):168-180. doi: 10.1007/s12072-017-9810-5.[↩]
  6. Radiol Case Rep. 2026 Jan 19;21(4):1505-1508. doi: 10.1016/j.radcr.2025.12.034[↩]