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Angiodysplasie – Gefäßmissbildungen

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Allgemeines

Angiodysplasie bedeutet Gefäßmissbildung. Betroffen sind vor allem kleine und kleinste Verzweigung der Blutgefäße, wie Blutkapillaren, Venolen und submukosale (unter der Schleimhaut gelegene) Venen. Es gibt verschiedene Formen; zu ihnen gehören Hämangiome (Blutschwämmchen) oder Teleangiektasien (umschriebene Gefäßerweiterungen), Gefäßspinnen (Spidernaevi mit einer zentralen zuführenden Arteriole).

Ein Teil der Angiodysplasien ist genetisch bedingt, andere, wie die bei einer Leberzirrhose, sind erworben. Gefäßmissbildungen können Ursprung von Blutungen, insbesondere von inneren Blutungen sein.

Entstehung

Angiodysplasien sind Folgen einer lokalen Fehlfunktion der Angiogenese (Gefäßneubildung). Die physiologische Angiogenese ist ein komplexer Prozess, der bei jeder Wundheilung und Entzündung mit der lokalen Umgebung gut abgestimmt abläuft. Eine fehlgeleitete Gefäßaussprossung kann zu funktionslosen Blutschwämmchen und sonstigen Blutgefäßerweiterungen führen.

Bei Krebswachstum wird die Angiogenese vom Tumor angetrieben und gewährleistet seine Versorgung mit Energie und Nährstoffen; entsprechend können Angiogenesehemmer das Wachstum von Tumoren verlangsamen.

Entwicklung einer Angiogenese: Hauptsächlicher Stimulus einer Gefäßneubildung ist ein Wachstumsfaktor, der als Reaktion auf einen Sauerstoffmangel (Hypoxie) produziert wird (VEGF, vascular endothelial growth factor). Er aktiviert spezielle Endothelzellen (EC) im bereits bestehenden Gefäßnetz, die sich in angiogenetische Zellen umwandeln. Die Aussprossung erfordert eine örtliche und zeitliche Koordination zwischen vorhandenen und neuen Endothelzellen und anderen Gefäßzellen, wie Perizyten und glatten Muskelzellen. Es gibt verschiedene VEGF-Untertypen und VEGF-Rezeptoren.

Wenn die Simulierung der Angiogenese überschießend und unabgestimmt abläuft, entwickelt sich eine Angiodyplasie. Sie kann auch arteriovenöse Kurzschlüsse enthalten. Eine Reihe angeborener Syndrome beruhen auf einer Malformation von Blutgefäßen inkl. Angiodysplasien. (1)Arch Med Sci. 2020 Feb 25;17(4):965-991. DOI: 10.5114/aoms.2020.93260.

Bedeutung

Eine Gefäßmissbildung kann Ursache einer Blutung sein, wenn sie in der Haut oder einer Schleimhaut oder nahe einer Organoberfläche lokalisiert ist. Wenn ein Blutungsübel oder eine medikamentöse Antikoagulation vorliegt, kann die Blutung lebensbedrohlich werden, vor allem wenn sie innerlich zustande kommt und der Blutungsherd nicht sofort lokalisiert werden kann. (2)Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):863-872. DOI: 10.1080/17474124.2018.1503532.

Häufige Lokalisationen:

  • Nase: Lokus Kieselbachi, heftiges und wiederkehrendes Nasenbluten, kann i.d.R. lokal gestillt werden.
  • Darm: heftige Blutungen oder nur Sickerblutungen (okkulte Blutungen). Diagnostik im Ösophagus, Magen und oberen Duodenum durch eine Gastroskopie (ÖGD), im mittlerer Darmkanal durch eine Pushenteroskopie oder eine Kapselendoskopie, im Dickdarm und terminalen Ileum durch eine Ileokoloskopie. (3)Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):863-872. DOI: 10.1080/17474124.2018.1503532
    • Angiektasien in der Magenschleimhaut („antrale vaskuläre Ektasie“) kommen im Rahmen einer Leberzirrhose vor und sollten Anlass sein, danach zu suchen. (4)Gastroenterol Hepatol. 2015 Feb;38(2):97-107. Spanish. DOI: 10.1016/j.gastrohep.2014.10.005
  • Haut: Teleangiektasien kommen mit zunehmendem Alter häufiger vor und sind meistens harmlos.
    • Venektasien (Besenreiser) am Unterschenkel

      „Besenreiser“ sind Erweiterungen der kleinen Hautvenen. Sie können auf die Bildung von Krampfadern hinweisen. Ursache ist ein erhöhter Druck und weniger eine dysplastische „Neubildung“ von Gefäßen.

    • Besondere Teleangiektasien, die bei einer Leberzirrhose auf der Haut zu finden sind, haben die Form von Gefäßspinnen (Spidernaevi). Solche Gefäßspinnen in Rahmen einer chronischen Leberkrankheit können ein Hinweis auf eine Leberzirrhose sein. Siehe unter Leberhautzeichen.

Angiodysplasie-Syndrome

Heyde-Syndrom

Bei diesem Syndrom liegt eine Assoziation einer Aortenklappenstenose mit blutungsbereiten Schleimhautangiodysplasien vor. Gelegentlich ist die Diagnose von intestinalen Angiodysplasien Ausgangspunkt für eine ausgedehntere Diagnostik, die zur Entdeckung einer Aortenstenose führt. Der durch die Aortenklappenverengung erzeugte rheologische Stress erhöht den enzymatischen Abbau (Proteolyse) des von-Willebrand-Faktors (VWF), was zu einer erhöhten Blutungsbereitschaft führt. Dies ist insbesondere dann wirksam, wenn Gefäßdysplasien vorhanden sind, wie es bei einer Aortenstenose gehäuft der Fall ist. (5)World J Clin Cases. 2021 Sep 6;9(25):7319-7329. DOI: 10.12998/wjcc.v9.i25.7319

Weber-Osler-Rendu-Syndrom

Dies ist gekennzeichnet durch angeborene disseminierte Teleangiektasien der Haut und Schleimhäute (siehe hier). (6)QJM. 2020 Aug 1;113(8):586-587. DOI: 10.1093/qjmed/hcaa094. PMID: 32170936

Klippel-Trenauny-Syndrom

Dies ist eine seltene angeborene Malformation mit den drei Charakteristika Kapillarfehlbildungen („Portweinflecken“), Extremitätenhypertrophie und venöse Krampfadern. Es ist ähnlich dem Parkes-Weber-Syndrom, jedoch ohne arteriovenöse Shunts. (7)J Ultrasound Med. 2016 Sep;35(9):2057-65. DOI: 10.7863/ultra.15.08007.

Sturge-Weber-Syndrom

Dieses Syndrom ist eine seltene kongenitale Fehlbildung, bestehend aus „Portweinflecken“ (Angiodysplasien, s. o.), einer leptomeningealen Angiomatose (Gefäßmissbildungen in den Hirnhäuten, im MRT des Kopfs zu erkennen) und einem Glaukom. (8)Actas Dermosifiliogr. 2017 Jun;108(5):407-417. English, Spanish. DOI: 10.1016/j.ad.2016.09.022

Besondere Gefäßdysplasien in der Leber

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Verweise

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