Laborwerte / Leberkrankheiten

AMA

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AMA ist die Abkürzung (Anfangsbuchstaben, Akronym) für antimitochondriale Antikörper.

Pathogenetische Bedeutung

Antimitochondriale Antikörper sind Antikörper des Immunsystems, die gegen Mitochondrien gerichtet sind, und zwar gegen den Pyruvatdehydrogenase-Antigenkomplex. Die Antikörper Anti-M2, -M4, -M8 und -M9 sind speziell gegen die Mitochondrien der Leberzellen gerichtet und werden mit der Zerstörung der kleinsten Gallengänge bei der “primär biliären Cholangitis” (PBC) in Verbindung gebracht, die eine Autoimmunkrankheit darstellt. AMA können bei anderen Erkrankungen ebenfalls nachweisbar sein, so bei der systemischen Sklerose oder dem Lupus erythematodes. (1) 2018 Jan;452:1-5. doi: 10.1016/j.jim.2017.10.001. (2) 2002 May;48(3):295-9. (3) 2006 Jun;26(8):697-703.

Die E2-Untereinheiten des Pyruvatdehydrogenasekomplexes (PDH-E2) und zwei verwandte Dehydrogenasen der inneren Mitochondrienmembran sind Autoantigene der antimitochondrialen Antikörper (Subtyb M2). Bei der PBC (nur bei ihr!) findet sich ein strukturverwandtes Molekül (Oligopeptid mit Sequenzhomologien) auf der Oberfläche von Cholangiozyten (Kreuzreaktivität mit AMA); es wird nach Lebertransplantation erneut exprimiert. Es spielt wahrscheinlich in der Pathogenese der PBC eine zentrale Rolle.

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Diagnostische Aussage

  • Wenn eine Leberkrankheit bei Frauen vorliegt, die mit Juckreiz, Abgeschlagenheit und laborchemisch erhöhten Cholestaseenzymen charakterisiert ist, kann es sich um eine primär biliäre Cholangitis (PBC) handeln. In diesem Fall kann der Nachweis von Anti-M2 Antikörpern die Diagnose bereits fast sicher machen.
  • Wenn bei einer Leberkrankeit, die histologisch als PBC diagnostiziert wurde, die AMA-negativ ausfallen, wird die Diagnose einer AMA-negativen PBC gestellt, die auch als Autoimmuncholangitis bekannt ist.

AMA-positive PBC

Positive antimitochondriale Antikörper zusammen mit Erhöhungen der Cholestaseenzyme (Gamma-GT und Alkalische Phosphatase) insbesondere bei Frauen mittleren Alters sind ein starker Hinweis auf eine PBC.

AMA-negative PBC

In 5-8% Prozent ist die histologisch gesicherte PBC AMA-negativ. Diese Fälle sind auch als “Autoimmuncholangitis” (AIC) bekannt.  (Siehe hier). (4) 2004 Feb;8(1):177-94.

Verweise

 

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).

 

Literatur[+]