Die Makroamylasämie ist durch ein Makromolekül mit enzymatischer Amylasefunktion bedingt. In der Regel handelt es sich um eine Zusammenlagerung (Assoziation) von Amylase (aus Pankreas oder Speicheldrüse) mit Immunglobulinen des Bluts. Ständig erhöhte Amylasewerte im Blut, für die keine Ursache gefunden werden kann, lassen an eine Makroamylasämie denken.