Endokrinologie / Pathophysiologie

Hyperaldosteronismus

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Allgemeines

Als Hyperaldosteronismus wird eine dauerhaft vermehrte Produktion des Hormons Aldosteron bezeichnet. Sie führt zu einer übermäßigen Kaliumausscheidung über die Nieren, verbunden mit einer Retention von Natrium. Demzufolge kann es zu einer Hypokaliämie, gelegentlich verbunden mit einer Hypernatriämie, kommen. Der Kaliummangel kann eine ausgeprägte Kraftlosigkeit und Müdigkeit verursachen. Es entsteht eine metabolische Alkalose (Anhebung des Blut-pH-Werts).

Das Hormon Aldosteron wird in den Nebennieren gebildet (dort in der Zona glomerulosa der  Nebennierenrinde) und dient dazu, Natrium (und damit Kochsalz) im Körper zurückzuhalten, wenn dies zur Aufrechterhaltung des Blutdrucks erforderlich ist. Die Bildung des Aldosterons ist daher in einen Regelkreis eingebunden (siehe unter Renin-Aldosteron-Angiotensin-System, RAAS). Im Fall des Conn-Syndroms (primärer Hyperaldosteronismus) findet sich eine dem Regelkreis entkoppelte, dauerhaft erhöhte Aldosteronbildung.

→ Aldosteronantagonisten
→ RAAS

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Formen

Eine dauerhaft vermehrte Produktion von Aldosteron findet sich bei zwei unterschiedlichen Formen:

Primärer Hyperaldosteronismus

Diese Form einer reninunabhängigen Aldosteronproduktion wird oft als Conn-Syndrom bezeichnet. Sie ist verursacht durch ein meist einseitiges Adenom, seltener Karzinom, der Nebenniere. Neubildungen (Neoplasien) dieser Art produzieren unabhängig von Regelkreisen (autonom) dauerhaft vermehrt Aldosteron. Die primäre Form eines Hyperaldosteronismus ist durch die Kombination von Hypokaliämie, Hypertonie und nicht erhöhtem Renin im Blut gekennzeichnet. Ist eine solche Kombination zu finden, so ist nach einer autonomen Neoplasie der Nebennieren zu suchen. Eine Bestimmung von Aldosteron und von Renin und des Verhältnisses von Aldosteron zu Renin (siehe hier) sichert die inadäquat vermehrte Bildung des Aldosterons. (1)J Renin Angiotensin Aldosterone Syst. 2016 Aug 17;17(3):1470320316657450. doi: … Continue reading (2)Ann Transl Med. 2022 Jun;10(12):679. DOI: 10.21037/atm-22-2272 Eine bildgebende Untersuchung der Nebennieren lässt den zugrunde liegenden Tumor erkennen. (3)Nat Rev Endocrinol. 2022 Nov;18(11):665-682. DOI: 10.1038/s41574-022-00730-2

→ Zum Conn-Syndrom siehe hier. 

Sekundärer Hyperaldosteronismus

Die sekundäre Form ist verursacht durch eine übermäßige Anregung des körpereigenen Regelkreises, in den die Aldosteronproduktion eingebunden ist. Eine solche übermäßige Anregung kann dann auftreten, wenn eine dauerhafte Hypotonie vorliegt.

Ursachen: Häufig ist die sekundäre Form Folge einer krankhaften Schwäche der linken Herzkammer (Linksherzinsuffizienz), welche zu schwach geworden ist, um einen normalen Blutdruck aufrecht erhalten zu können. Eine weitere relativ häufige Ursache ist eine dekompensierte Leberzirrhose mit Aszites. (4)Eur J Intern Med. 2022 May;99:118-120. doi: 10.1016/j.ejim.2022.01.020. Selten st ein Bartter-Syndrom die Ursache. (5)Am. J. Med. 1962; 33: 811 DOI: 10.1016/0002-9343(62)90214-0 (6)J Pediatr. 1966 Nov;69(5):719-27. doi: 10.1016/s0022-3476(66)80115-4

Folge ist eine reaktiv vermehrte Produktion von Renin in den Nieren; sie führt zu einer dauerhaften Ankurbelung der Produktion von Aldosteron in den Nebennieren, was wiederum eine beidseitige Vergrößerung (Hyperplasie) der Nebennierenrinde zur Folge hat.

Die sekundäre Form des Hyperaldosteronismus ist gekennzeichnet durch einen erniedrigten Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie), eine fehlende Hypertonie und mangelhafte Blutdruckanpassung auf körperliche Anstrengung und einen erhöhten Reninspiegel im Blut.

Verweise

Literatur[+]