Krebs / Leberkrankheiten

Cholangioläres Karzinom

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Cholangioläres Karzinom (cholangiozelluläres Karzinom, Cholangiokarzinom, CCA) bedeutet Krebs der Gallenwege. Unter dem Begriff wird eine heterogene Gruppe von bösartigen Tumoren verstanden, die aber gemeinsam hat, dass die Tumore in der Regel erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden. Frühe und Vorläuferstadien (Dysplasie und in-situ-Karzinom) entziehen sich der Tumorsuche. Daher ist die Prognose eines cholangiolären Karzinoms in der Regel schlecht.

Inhaltsverzeichnis
1 Unterteilung
2 Genetik
3 Verweise
4 Referenzen

Unterteilung

Cholangiokarzinome werden in verschiedene Subtypen unterteilt: in intrahepatische (iCCA), perihiläre (pCCA) und distale (dCCA) Tumore. Zwischen iCCA und extrahepatischen CCA (eCCA, einschließlich pCCA und dCCA) sind molekulare Unterschiede festgestellt worden. 1

Von der japanisch-koreanischen Pathologengruppe wurde eine neue Unterteilung der intraduktalen papillären Unterform (Intraductal papillary neoplasm of the bile duct, IPNB) in die Typen 1 (niedriggradige Dysplasie und hochgradige Dysplasie mit regelmäßiger Architektur) und 2 (hochgradige Dysplasie mit unregelmäßiger Architektur) vorgeschlagen. Die Unterteilung soll deshalb sinnvoll sein, da das Ergebnis nach einer operativen Behandlung bei Typ 1 günstiger als bei Typ 2 ist.2

Genetik

Beim intrahepatischen Subtyp lassen sich zwei morpho-molekulare Gruppen unterscheiden: das intrahepatische Cholangiokarzinom vom Large-Duct-Typ (es weist eine hohe Mutationshäufigkeit von Onkogenen und Tumorsuppressorgenen wie KRAS und TP53 auf) und das intrahepatische Cholangiokarzinom vom Small-Duct-Typ (es weist gehäuft Isocitrat-Dehydrogenase-1/2-Mutationen und Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-2-Fusionen auf). 3

Neuere genetische Studien haben neue Genmutationen nachgewiesen: (i) Beim Typ 1, insbesondere beim intestinalen Subtyp findet man gehäuft Mutationen in KRAS, GNAS und RNF43.  (ii) Beim pankreatobiliären Subtyp des IPNB findet man gehäuft Mutationen in CTNNB1 und keine Mutationen in KRAS, GNAS und RNF43. 2

Die Klassifizierungen ändern sich damit je nach neuen genetischen Markern und ihren Zuordnungen zu den verschiedenen histologischen und klinischen Typen. 4
Zur klinischen Präsentation, Diagnostik und Therapie siehe hier.

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Verweise

 

Referenzen

  1. Pathologe. 2020 Sep;41(5):488-494. German. doi: 10.1007/s00292-020-00808-6[↩]
  2. J Clin Med. 2020 Dec 9;9(12):3991. doi: 10.3390/jcm9123991[↩][↩]
  3. Liver Int. 2019 May;39 Suppl 1:7-18. doi: 10.1111/liv.14093[↩]
  4. [↩]