Protein S

Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen

Protein S ist ein Gerinnungsfaktor, der Vitamin-K-abhängig in der Leber gebildet wird. Es fungiert als Kofaktor für die enzymatische Wirkung von aktiviertem Protein C (APC). Ein Mangel ist eine relativ häufige Ursache einer Thromboseneigung. 1

Funktion

Protein S ist ein einkettiges, Vitamin-K-abhängiges Glykoprotein. Es spielt eine Rolle als Cofaktor für aktiviertes Protein C, um die Gerinnungsfaktoren V und Faktor VIII zu deaktivieren, sowie als Cofaktor für den Inhibitor des „Tissue Factor Pathway“, um den Blutgerinnungsfaktor X zu hemmen. Unabhängig davon hat es entzündungshemmende und antiapoptotische Wirkungen. 2

Protein-S-Mangel

Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Hemmung der Thrombinbildung und damit zu einer erhöhten Gerinnungsaktivität (Thrombophilie). Er kann angeboren oder erworben sein:

  • Bei schwerer Leberinsuffizienz kann Protein S wie auch die anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren der Gerinnungssystems (II (Prothrombin), VII, IX, X, Protein C und Antithrombin 3) vermindert gebildet werden.
  • Genmutationen des Protein-S-Gens führen zu einem Funktionsverlust. Ein heterozygoter Protein-S-Mangel wird autosomal dominant vererbt und habt ein erhöhtes Thrombose- und Embolierisiko zur Folge. 3 4 Ein genetisch bedingter Protein-S-Mangel kann im frühen Kindesalter aber auch erst im Jugend- oder Erwachsenenalter symptomatisch werde. 5 Im Fall eines 6-jährigen Mädchens mit homozygoter Mutation wurde die Thromboseneigung durch Purpura fulminans, Katheterthrombosen und Lungenembolien manifest. Sie wurde mit Erfolg durch Rivaroxaban deutlich verringert. 6
  • Rivaroxaban wird als gut verträgliche Therapieoption zur Therapie und Prophylaxe rezidivierender Schlaganfälle wegen Protein-S-Mangel angesehen. 7
  • Ein Fall eines 50-jährigen Mannes zeigt, dass bereits eine Verminderung der Aktivität auf 38,9% zu einem ischämischen Schlaganfall führen kann. 8
  • Ein Protein-S-Mangel aufgrund einer Arg451*-Mutation im Zusammenhang mit  im PROS1-Gen wurde als Ursache einer venösen Thromboembolie beschrieben. 9
  • Die Hypoxie bei schwerem COVID-19-Verlauf führt zu einer IL6-induzierten Zytokinexplosion, die einen Abfall des Protein-S-Spiegels verursacht, der wiederum das Thromboserisiko bei COVID-19-Patienten erhöht. 1

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Verweise

Letzte Aktualisierung von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt):
  1. Curr Opin Hematol. 2021 Sep 1;28(5):339-344. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000663[↩][↩]
  2. Mol Med Rep. 2015 Sep;12(3):3279-3284. DOI: 10.3892/mmr.2015.3793[↩]
  3. Thromb Haemost. 2007 Sep;98(3):543-56[↩]
  4. Am J Hematol. 2006 Oct;81(10):787-97[↩]
  5. Thromb Res. 2015 Jun;135(6):1221-3[↩]
  6. Pediatrics. 2013 Nov;132(5):e1435-9[↩]
  7. Neurol Ther. 2021 Jun;10(1):401-406. DOI: 10.1007/s40120-021-00232-9[↩]
  8. Mol Med Rep. 2015 Sep;12(3):3279-84[↩]
  9. J Genet. 2017 Dec;96(6):1047-1051. DOI: 10.1007/s12041-017-0865-9[↩]

Von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt)

Approbation, Promotion Medizinische Fakultät Universität Freiburg, 3 Jahre Biochemische Forschung Universität Bochum, Klinische und experimentelle Forschung in Zusammenarbeit mit dem Biochemischen Institut der Naturwissenschaftlichen Fakultät Freiburg und dem Institut für Informatik Würzburg. Habilitation an der Medizinischen Klinik der Universität Freiburg. Chefarzt der DRK-Kliniken Berlin und am Klinikum Frankfurt (Oder). Veröffentlichungen in verschiedenen hochrangigen Peer-Review-Journals inkl. Hepatology, Artif Intell Med., J Lipid Res., Adv Enzyme Regul., Dtsch Med Wochenschr., Med Welt., Z Krebsforsch., Ultraschall Med.