Das Gardner-Syndrom ist eine Kombination einer familiären adenomatösen Polypose (FAP) des Darms mit extraintestinalen tumorösen Veränderungen wie Osteomen, Fibromen, Epidermoidzysten oder Desmoidzysten 1 2. Es wurden auch Desmoidzysten der Brust 3 und aggressiv wachsende Desmoidtumore (Tumore an Muskelfaszien) 4 beschrieben.
Ihm liegt ein genetischer Defekt zugrunde, der wie beim FAP in Mutationen des APC-Gens (APC: adenomatöse Polyposis coli) beruht. Auch beim Gardner-Syndrom finden sich FAP-Veränderungen des Kolons mit vielen hunderten von Polypen und einem extrem hohen Entartungsrisiko zu Darmkrebs, sodass eine endoskopische Polypektomie in vielen Sitzungen erforderlich ist. Schließlich wird eine prophylaktische Kolektomie (Dickdarmentfernung) oft nicht zu umgehen sein 5 6.
→ facebook: Neues und Interessantes!
→ Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion
Ergänzende Informationen
Weiteres
- Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):117-22. doi: 10.2165/11311180-000000000-00000[↩]
- Lancet Oncol. 2009 Jul;10(7):727-35. doi: 10.1016/S1470-2045(09)70167-6[↩]
- Mayo Clin Proc. 2022 Oct;97(10):1894-1896. doi: 10.1016/j.mayocp.2022.06.014[↩]
- Neuroradiology. 2001 Aug;43(8):650-2. doi: 10.1007/s002340000530[↩]
- Am J Gastroenterol. 1996 Dec;91(12):2598-601[↩]
- Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2016 Nov;133(5):357-359. doi: 10.1016/j.anorl.2016.05.007[↩]