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Allgemeines
Die Erythroleukämie ist eine sehr seltene unkontrollierte, krebsartige Vermehrung von meist roten und weißen Blutkörperchen. Sie entsteht im Rahmen einer akuten myeloischen Leukämie aus entarteten Knochenmarkstammzellen; sie mach etwa 5 % dieser Leukämieform aus. Laut 2016-WHO-Klassifikation handelt es sich um ein myeloischen Neoplasma mit erythroider Prädominanz. Meist entwickeln sich erythroblastisch-myeloblastische Mischformen, die alle etwa gleiche Prognose haben. (1)Leuk Res. 2017 Oct;61:39-43. DOI: 10.1016/j.leukres.2017.08.011. Epub 2017 Aug 25. PMID: 28886412.. In extrem seltenen Fällen ist nur die Erythroblasten-Reihe von der malignen Degeneration betroffen, so dass sich ein reiner roter Blutkrebs entwickelt. Dieser verläuft hoch akut und wird als Di Guglielmo-Syndrom bezeichnet. (2)Curr Opin Hematol. 2017 Mar;24(2):146-151. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000314. PMID: 27875373. (3)Blood Rev. 2018 Mar;32(2):96-105. DOI: 10.1016/j.blre.2017.09.002. Epub 2017 Sep 18. PMID: … Continue reading (4)BMC Cancer. 2017 Aug 9;17(1):534. doi: 10.1186/s12885-017-3528-6. PMID: 28793875; PMCID: PMC5550989.
→ Erythroblasten
→ Akute myeloische Leukämie
Entstehung
Inzwischen sind Zusammenhänge mit Veränderungen auf genetischer / epigenetischer Ebene untersucht worden. So spielt die Aktivität verschiedener Transkriptionsfaktoren (wie GATA1, PU.1, RUNX1) sowie von Mikro-RNA offenbar eine ausschlaggebende Rolle. Auch werden chromosomale Anomalien gefunden (5q und 7q). Das Gen Tp53 wird recht häufig mutiert und dysreguliert gefunden. (5)Blood Rev. 2018 Mar;32(2):96-105. DOI: 10.1016/j.blre.2017.09.002. Epub 2017 Sep 18. PMID: … Continue reading
Symptomatik
Die klinischen Erscheinungsformen haben alle besondere Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Gewichtsverlust gemeinsam. Fieber und Nachtschweiß gehören oft hinzu. Der Hämoglobinspiegel sinkt und ebenso die Zahl der Blutplättchen (Thrombozytopenie). Durch die starke Erhöhung der Zellzahl im Blut kann es, ähnlich wie bei der Polycythämie, zu einer Erhöhung der Blutviskosität und einer Thromboseneigung kommen.
Diagnostik
Eine Knochenmarkpunktion ergibt eine Knochenmark voll von Erythroblasten; die Stammlinien anderer Knochenmarkszellen sind verdrängt. Die Immunfärbung z. B. auf CD71 und Ferritin H zeigt die Ausbreitung erythroleukämischer Zellen.
Prognose
Sie ist schlecht; bei Diagnosestellung liegt das mittlere Überleben im Bereich von 4-14 Monaten. Es kommt, ähnlich wie bei der Polycythämie, zu einer Erhöhung der Blutviskosität und einer Thromboseneigung.
Behandlung
Sie bewirkt eine nur geringe Lebensverlängerung. Sie beinhaltet meist eine Kombination von Cytarabin, Daunorubicin und Idarubicin. Größere Studien fehlen wegen der Seltenheit der Erkrankung. Eine neue Option eröffnet sich durch Decitabine (5-Aza-2′-Desoxycytidin). (6)Blood Rev. 2018 Mar;32(2):96-105. doi: 10.1016/j.blre.2017.09.002. Epub 2017 Sep 18. PMID: … Continue reading Eine weitere neue Möglichkeit eröffnet sich möglicherweise durch die Induktion einer Apoptose und Nekrose durch Hemmung der langen nicht.kodierenden RNA PVT1. (7)Mol Biol Res Commun. 2018 Jun;7(2):89-96. doi: 10.22099/mbrc.2018.29081.1316. PMID: 30046623; … Continue reading
Wenn eine hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) möglich ist, so gilt sie als die effektivste Therapie. EIne Studie besagt, dass dabei ein 5-Jahresüberleben von durchschnittlich 57% erreichbar ist. (8)Blood. 2002 Nov 1;100(9):3135-40. doi: 10.1182/blood.V100.9.3135. PMID: 12384410.
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Verweise
Literatur