Cholestatische Leberkrankheit

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Eine cholestatische Leberkrankheit ist durch einen Gallestau im Körper gekennzeichnet, der durch eine Funktionsstörung der Leberzellen (Hepatozyten) und nicht durch ein Abflusshindernis in den größeren Gallenwegen bedingt ist.

Allgemeines

Eine der wesentlichsten Aufgaben der Leber besteht in der Bildung von Galle durch die Leberzellen (Hepatozyten).

Die Funktion der Galle ist vielfältig: Über sie scheidet die Leber Stoffwechselendprodukte, beispielsweise Bilirubin, und toxische Substanzen aus, so auch viele Medikamente. Über sie trägt trägt die Leber zur Verdauung von Fetten und zur Resorption von Fettsäuren und fettlöslichen Vitaminen im Darm entscheidend bei. Dazu siehe hier.

Krankheiten der Leber bewirken eine Funktionsstörung der Hepatozyten. Ist sie stärker ausgeprägt, so lässt sich eine verminderte Bildung der Galle daran erkennen, dass die Verdauungsprozesse im Darm gestört sind, und dass sich Substanzen, die über die Galle ausgeschieden werden müssten, im Körper ansammeln. Bei einer stärkeren Retention von Bilirubin beispielsweise kommt es zu einer Gelbsucht (Ikterus), die sich ab einer Konzentration von 2,5 mg/dl als Gelbfärbung des Auges (Sklerenikterus) erkennen lässt. Dazu siehe hier.

Es gibt eine Reihe von Symptomen, die komplex mit einer Cholestase zusammenhängen (siehe hier). Dazu gehören vor allem Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Juckreiz. Juckreiz ist eines der belastendsten Symptome der primär biliären Cholangitis, oft schon lange vor Auftreten einer Gelbsucht. Dazu siehe hier.

Zur Cholestase siehe hier.

Cholestatische Krankheiten

Die cholestatisch verlaufenden Lebererkrankungen sind in aller Regel entzündlich bedingt.

Akute Leberkrankheiten, die mit einer Cholestase einhergehen

Chronische Leberkrankheiten, die mit einer Cholestase einhergehen

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen vor allem 2 Diagnosegruppen in Betracht, die beide eine Erhöhung des Serum-Bilirubins, aber keiner sonstigen Gallebestandteile zur Ursache haben.

  • Funktionelle Hyperbiliubinämie: Bei dieser Gruppe liegt eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung des Bilirubins vor, nicht jedoch eine entzündliche Leberkrankheit. Dazu gehören das relativ häufige Meulengracht-Syndrom, das Rotor-Syndrom und das Dubin-Johnson-Syndrom.
  • Hämolytische Erkrankungen: Sie sind durch eine Verkürzung der Überlebenszeit der roten Blutkörperchen charakterisiert und lassen sich in der Regel durch Labortests (Haptoglobin, LDH, indirektes Bilirubin) rasch nachweisen. Dazu siehe hier.

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Verweise