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Definition
Als Kardiomyopathie wird eine Erkrankung der Herzmuskulatur mit Abnahme der Leistungsfähigkeit bezeichnet. Nicht einbezogen sind physiologische Veränderungen der Herzstruktur durch Anpassung an ungewöhnliche Erfordernisse wie bei Extremsportlern. Nicht einbezogen sind auch Veränderungen des Herzens, die auf Krankheiten beruhen, die nicht in der Herzmuskulatur selbst begründet sind, wie auf einer Klappenerkrankung des Herzens oder einer ischämischen Herzkrankheit.
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Einteilung und Differenzialdiagnosen
- Dilatative Kardiomyopathie (DCM). Beispiele:
- Myokarditis
- Folge einer diffusen Ischämie bei Mikroangiopathie in der Herzmuskulatur (mikroangiopathische Form der koronaren Herzkrankheit, z. B. beim Diabetes mellitus),
- toxische Genese, z. B. durch Alkohol, Kokain, Medikamente (z. B. trizyklische Antidepressiva, Adriamycin)
- Folge einer Bestrahlungstherapie (dabei auch Veränderungen an Herzklappen möglich)
- Stoffwechselkrankheiten, wie z. B. Diabetes mellitus, Amyloidose, Speicherkrankheiten, Hämochromatose, Hypothyreose, Niereninsuffizienz, Urämie, Hyperthyreose, Elektrolytstörungen (besonders von Kalium, Kalzium, Magnesium), Beriberi, Selenmangel
- genetisch bedingte Formen (dominant vererbt).
- Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Beispiele:
- erblich bedingt (dominant vererbt), Sonderform: HOCM (hypertrophe obstruktive Cardiomypathie)
- Akromegalie
- Phäochromozytom
- Restriktive Kardiomyopathie. Beispiele:
- Amyloidose
- Speicherkrankheiten (z.B. Morbus Fabry)
- Systemische Sklerose
- Sarkoidose
- Takotsubo-Kardiomyopathie
Klinisches Bild
Führend sind die Zeichen der Herzinsuffizienz: Atemnot bei Belastung, Abnahme der Gehstrecke, ggf. Beinödeme. Der Schweregrad wird in NYHA-Stadien eingeteilt.
Diagnostik
Liegt eine Abnahme der Leistungsfähigkeit vor, die nicht durch eine koronare Herzkrankheit oder eine Klappenerkrankung erklärt werden kann, so liegt eine Kardiomyopathie nahe.
Oft kommt die Diagnose primär durch eine bildgebende Untersuchung in den Vordergrund, so vor allem durch eine Echokardiographie. Es lassen sich meist eine allgemeine Kontraktionsschwäche und eine Verdickung oder allgemeine Dilatation der Herzkammern nachweisen.
Die Laborwerte sind oft nicht diagnoseweisend und nur unspezifisch verändert. Bei einer Myokarditis können Herzenzyme (CPK, Troponin) leicht erhöht sein. Das EKG zeigt ebenfalls oft nur unspezifische Veränderungen. Im Speicher-EKG können Rhythmusstörungen zu erkennen sein. Das Belastungs-EKG quantifiziert die Leistungsschwäche.
Eine Herzmuskelbiopsie kann indiziert sein, um die Natur der muskulären Auffälligkeiten abzuklären. Von ihr hängen – je nach identifizierter Ursache (s. o.) – Therapieoptionen und Prognose ab.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bei entzündlichen Prozessen wird oft beobachtend abgewartet oder/und die Grunderkrankung therapiert; bei einer Speicherkrankheit kann eine Herztransplantation indiziert sein.
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Verweise
- Dilatative Kardiomyopathie
- Hypertrophe Kardiomyopathie
- Restriktive Kardiomyopathie
- NYHA-Stadien
- Das Herz
- Herzinsuffizienz
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).