Augenkrankheiten / Symptome

Adie-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis
1 Allgemeines
2 Symptome
3 Differenzialdiagnose
4 Verweis
5 Referenzen

Allgemeines

Das Adie-Syndrom (oder auch Holmes-Adie-Syndrom) ist ein klinisches Augenzeichen, das bislang ätiologisch noch nicht geklärt ist: Es findet sich eine ein- oder beidseitige pathologische Pupillenreaktion. Sie hat wahrscheinlich keine wesentliche klinische, jedoch eine große differenzialdiagnostische Bedeutung (s. u.).

Betroffen sind vorwiegend weibliche Jugendliche und junge Erwachsene. Oft findet sich eine allmählich zunehmende Hyporeflexie bis zur Areflexie (Abnahme der Pupillenreaktion auf Licht). Zugrunde liegen Störungen des autonomen Nervensystems, die sich auch als kardiovaskuläre Dysfunktion bemerkbar machen kann. 1 Wenn die Pupillotonie mit einer Hyperhidrosis kombiniert auftritt, wird sie als Ross-Syndrom bezeichnet. 2

Die Pupillenreaktion auf Licht und Akkommodation ist meistens einseitig verlangsamt, und es besteht eine Hypo- bis Areflexie der Muskeleigenreflexe. Möglicherweise handelt es sich um eine (multifokale) autonome Dysregulation; ursächlich wird eine Störung der Synapsen angenommen. 3

Symptome

Das Syndrom ist in erster Linie gekennzeichnet durch

  • Pupillotonie: Verzögerte Reaktion der Pupillen auf Lichteinfall. Bei einseitigem Befall zeigt sich das Bild einer Anisokorie.
  • Akkommodotonie: Verzögerte Reaktion der Pupillen auf Akkommodation (bei Nahakkommodation Miosis).
  • fehlende Achillessehnenreflexe (ASR).
  • Oft zusätzlich vasovagale und kardiovaskuläre Fehlfunktionen, vermehrtes Schwitzen, reduziertes Anpassungsvermögen der Herzfrequenz bei erhaltener Blutdruckregulation. 4 5

Das Syndrom ist gelegentlich mit migräneartigen Kopfschmerzen assoziiert. 6

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose der Adie-Pupillotomie ist die Pupillotonie des Argyll-Robertson-Zeichens 7 der Neurolues (aufsteigende Tabes dorsalis, Rückenmarksschwindsucht). Bei ihm handelt es sich um eine fortgeschrittenes Stadium einer bis dahin unbehandelten Geschlechtskrankheit (Infektion mit Treponema pallidum), bei der jedoch die Pupillotomie beidseitig auftritt, die Pupillen dabei relativ eng sind und die Reaktion auf Akkomodation erhalten bleibt (Licht-Nähe-Dissoziation der Pupillenreaktion).

Ein Adie-ähnliches Syndrom kann im Rahmen eines Herpes zoster ophthalmicus auftreten. 8

Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose ist eine autonome Neuropathie, wie sie beim Diabetes mellitus auftreten kann. 9

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Verweis

Referenzen

  1. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Sep;82(9):1046-9. DOI: 10.1136/jnnp.2009.195917. Epub 2010 Jun 18. PMID: 20562402.[↩]
  2. Sarao MS, Elnahry AG, Sharma S. Adie Syndrome. 2021 Feb 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 30285366.[↩]
  3. J Clin Neurosci. 2000 Sep;7(5):452[↩]
  4. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:4919758. doi: 10.1155/2017/4919758. Epub 2017 Mar 27. PMID: 28428900; PMCID: PMC5385912.[↩]
  5. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993 Oct;56(10):1096-102. DOI: 10.1136/jnnp.56.10.1096. PMID: 8410009; PMCID: PMC1015239.[↩]
  6. Acta Neurol Belg. 2011 Mar;111(1):66-8. PMID: 21510238.[↩]
  7. J Neuroophthalmol. 2006 Jun;26(2):134-8[↩]
  8. Bull Soc Belge Ophtalmol. 2007;(303):23-6. PMID: 17894283.[↩]
  9. Curr Opin Neurol Neurosurg. 1992 Oct;5(5):740-3. PMID: 1392147.[↩]