Basedow’s Orbitopathie

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Basedow’s Orbitopathie (Graves Orbitopathie) ist eine Komplikation des Morbus Basedow (Graves’ disease), die in etwa 50% der Fälle eines Morbus Basedow auftritt, in etwa 5% in schwerer Ausprägung.


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Ursache

Basedow’s Orbitopathie besteht in einer entzündlichen Schwellung des retrobulbären Fetts, die das Auge hervorschiebt und einen Exophthalmus verursacht. Sie ist ebenso wie die Schilddrüsenentzündung autoimmunologisch bedingt ist. Neben der Schwellung des orbitalen Fetts kommt es meist auch zu einer entzündlichen und fibrosierenden Mitbeteiligung der Augenmuskulatur, die dazu führen kann, dass bei bestimmten Augenbewegungen Doppelbilder entstehen.

Auch das umgebende weiche Gewebe der Bndehäute und der Augenlider kann ödematös anschwellen (1)Adv Ther. 2015 Jul;32(7):595-611.

Behandlung

Medizinische Therapieansätze beruhen hauptsächlich auf Glukokortikoiden. Sie haben jedoch eine nur begrenzte Wirksamkeit und erhebliche Nebenwirkungen.

Watchful waiting: Um narbige Endstadien zu vermeiden sollte die mittelschwere und schwere Form einer Orbitopathie im Rahmen eines Morbus Basedow frühzeitig behandelt werden (siehe hier). Leichte Formen können spontan ausheilen, so dass sich ein beobachtendes Zuwarten anbietet (watchful waiting), günstigerweise durch Selen-Supplementierung unterstützt (2)Eur Thyroid J. 2016 Mar;5(1):9-26.

Behandlung schwerer Formen: Bei schweren Formen wird eine Behandlung mit Biologika, so besonders mit Rituximab, ein Antikörper gegen DC20-positive B-Lymphozyten, für aussichtsreich gehalten (3)Ophthal Plast Reconstr Surg. 2014 Sep-Oct;30(5):420-3. Allerdings wir einer totalen Thyreoidektomie die größte Erfolgswahrscheinlichkeit eingeräumt (4)Eur Thyroid J. 2016 Mar;5(1):9-26.

Tocilizumab, ein monoklonaler Interleukin-6-Rezeptor-Antikörper, ist eine Option für die Behandlung bei unzureichender Wirkung von Kortikosteroiden. In einer retrospektiven Studie kam es bei allen Patienten zu einer signifikanten Verbesserung der Augensymptome, insbesondere der Diplopie (Doppeltsehen) und Proptosis (Hervorquellen der Augen), und der Sehfähigkeit. (5)Ocul Immunol Inflamm. 2020;28(2):281-284. DOI: 10.1080/09273948.2018.1545914

Teprotumumab ist ein Hemmer des insulinähnlichen Wachstumsfaktor-I-Rezeptors (IGF-IR). Dieser Antikörper hat in einer Untersuchung in etwa 2/3 der Fälle mit aktiver Erkrankung zu einem Ansprechen bezüglich der Reduzierung der Proptosis und des Clinical Activity Scores geführt. (6)N Engl J Med. 2017 May 4;376(18):1748-1761. DOI: 10.1056/NEJMoa1614949


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Verweise

Literatur[+]