Inhaltsverzeichnis
Das Wichtigste verständlich
| Kurzgefasst |
| Das Phäochromozytom ist ein seltener Hormon-produzierender Tumor des Nebennierenmarks. Durch die Ausschüttung von Adrenalin können lebensbedrohliche Symptome auftreten. Eine definitive Therapie besteht in der Operation des Tumors. (1)Endocrin Regul 2017 Jul 1;51(3):168-181. doi: 10.1515/enr-2017-0018. (2)J Clin Diagn Res. 2016 Sep;10(9):EC01-EC04. doi: 10.7860/JCDR/2016/20565.8419 Die natürliche Funktion der Nebenniere, den Körper auf Anstrengungen einzustellen, gerät durch die unkontrollierte Adrenalin-Bildung außer Kontrolle. Das im Übermaß gebildete Adrenalin erhöht in unangemessener Weise den Blutdruck, beschleunigt die Herzfrequenz und führt zu Schweißausbrüchen. Kommt es zu einer plötzlichen hohen Freisetzung von Adrenalin, kann ein lebensbedrohlicher “adrenerger Schock” die Folge sein.
Auftreten: Der Tumor tritt selten und meist unvorhersehbar auf. In einigen Fällen lässt sich eine familiäre Häufung von hormonell aktiven Tumoren nachweisen. Die Diagnostik stützt sich auf die Symptomatik (schneller Herzschlag, Schweißausbruch, oft plötzlicher Beginn), welche zur Bestimmung von Katecholaminen im Blut und von Vanillinmandelsäure im Urin veranlasst. Größere Nebennierentumore lassen sich mit einer Ultraschalluntersuchung nachweisen; kleinere sind über die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie gut erkennbar. Die Behandlung besteht in einer operativen Entfernung des Tumors. Die Operation muss unter dem Schutz von Medikamenten erfolgen, welche die Hormonwirkung hemmen, damit es nicht durch mechanische Reizung während der Manipulation zu einem adrenergen Schock kommt. |
Häufigkeit
Der Tumor entwickelt sich sporadisch und ist selten. In einigen Fällen tritt er im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN Typ 2) auf und ist autosomal dominant vererbbar.
Die Inzidenz beträgt etwa 1:100 000.
Entstehung
An der Entstehung von Phäochromozytomen/Paragangliomen haben Keimbahnmutationen einen hervorstechenden Anteil; sie finden sich bei etwa 30 % bis 35 % der kaukasischen Patienten und haben damit die höchste Erblichkeitsrate unter allen Tumoren. (3)Endocr Rev. 2022 Mar 9;43(2):199-239. DOI: 10.1210/endrev/bnab019.
Symptomatik
Im Nebennierenmark wird Adrenalin gebildet; Noradrenalin ist seine Vorstufe. Die mehr oder weniger kontinuierliche oder krisenartige Überproduktion führt zu heftigen und schwer wiegenden Symptomen. Es führen:
- hypertone Krisen mit Kopfschmerzen und Schwindel,
- Anfälle von z. T. extremer und lebensbedrohlicher Tachykardie,
- Schweißausbrüche,
- starke Blässe durch Gefäßverengung (periphere Vasokonstriktion).
Eine hypertone Krise verbunden mit einer starken Tachykardie kann zu einem akuten Herzversagen (Herzinsuffizienz) führen und tödlich verlaufen. Solch einer “adrenerge Krise” muss medikamentös vorgebeugt werden.
Diagnostik
Vorübergehende Episoden von Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Herzrasen und Hitzewallungen sollten an ein Phäochromozytom denken lassen.
Der kritischste Schritt ist es, aus der Symptomatik (s. o.) einen anfänglichen Verdacht auf ein Phäochromozytom zu schöpfen. Hypertone Krisen und Anfälle von Herzrasen sind starke Hinweise. Die definitive Diagnostik eines Phäochromozytoms besteht im Nachweis
- von Katecholaminen (Sammelbegriff für Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin) im Blut,
- von Vanillinmandelsäure im Urin und
- eines Nebennierentumors im Sonogramm, CT oder MRT.
In einigen Fällen kann es sinnvoll sein, über ein 18F-FDOPA PET sowie ein 18F-FDG PET die Aktivität des gefundenen Tumors nachzuweisen. (4)Ann Ital Chir. 2015;86(ePub):S2239253X15023968. Published 2015 Jun 22.
In jedem Fall sollte nach Tumoren im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN Typ 2) gesucht werden.
Eine wichtige Differenzialdiagnose ist die Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose), die ähnliche Symptome hervorrufen kann. Sie kann leicht durch Bestimmung von TSH und fT3 nachgewiesen werden.
Der Schweregrad wird über einen Score (Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score, PASS) klassifiziert; ein Score <4 deutet auf einen gutartigen Tumor, ein Score von ≥4 auf Malignität. (5)Proc (Bayl Univ Med Cent). 2022 Mar 22;35(4):526-528. DOI: 10.1080/08998280.2022.2049574. (6)J Clin Diagn Res. 2016 Sep;10(9):EC01-EC04. doi: 10.7860/JCDR/2016/20565.8419
Therapie
Die Operation des Nebennierentumors ist ein heilender Eingriff, vorbereitend (um eine adrenerge Krise unter der Operation zu vermeiden) mehrere (z. B. 14) Tage zuvor Alpha-1-Blocker und konsekutiv unselektive Betablocker (Propranolol). Während der Operation kann eine leichte Quetschung des Organs bei noch vorhandenem Blutanschluss zu einer tödlichen adrenergen Krise führen, die durch die medikamentöse Vorbereitung und eine sorgsame Operationstechnik vermieden werden kann. Postoperativ werden regelmäßige (z. B. halbjährliche) Nachkontrollen empfohlen. (7)Endocr Regul 2019 Jul 1;53(3):191-212. doi: 10.2478/enr-2019-0020.
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Verweise
Literatur