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Allgemeines
Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung. Es handelt sich um eine Vitamin-B1-Hypovitaminose (Thiaminmangelsyndrom). Ein symptomatischer Thiaminmangel (Mangel an Vitamin B1) tritt häufig bei chronischem Alkoholgenuss auf und ist ein Zeichen einer schweren Hirnschädigung. Es fasst die Wernicke-Enzephalopathie und das Korsakoff-Syndrom zusammen. (1)Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff Syndrome. 2021 Jul 18. In: StatPearls [Internet]. … Continue reading (2)Am Fam Physician. 1980 Nov;22(5):129-33. PMID: 7424767.
Entstehung
Das Gehirn ist in besonderer Weise von Vitamin B1 (Thiamin) abhängig. Thiamin wird für die Synthese von Thiaminpyrophosphat (TPP) benötigt, welches im Glukosestoffwechsel (Krebs-Zyklus) und zur Synthese von Nukleotiden sowie von Neurotransmittern inkl. Acetylcholin benötigt wird. (3)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.
Bei chronischem Alkoholmissbrauch kommt es im Gehirn als Folge des Thiaminmangels und der direkt toxischen Wirkung von Alkohol zu einer Atrophie der grauen und weißen Substanz an verschiedenen Stellen zu Funktionsstörungen: vor allem im Frontallappen, sowie in der Amygdala, dem Thalamus, dem Hippocampus und dem Kleinhirn mit ihren Schaltkreisen für das Gedächtnis (siehe „Das Gehirn“). Diese Schädigung ist Ursache der Entwicklung zum Korsakoff-Syndrom und leitet eine irreversible Entwicklung ein. (4)Neuropsychol Rev. 2012;22:72–80. doi: 10.1007/s11065-012-9195-0
Der Thiaminmangel, der über einen Mangel an TPP zu einem ATP-Mangel führt, bewirkt eine Muskelschwäche und eine Herzinsuffizienz (alkoholische Kardiomyopathie).
Klinik
Typisch sind eine Trias aus Verwirrtheit oder Demenz, horizontalem Nystagmus (ruckartige Augenbewegungen, motorische Ophtalmopathie) und Ataxie (Zielunsicherheit bei Bewegungen). Hinzu können eine Reihe weiterer neurologischer und psychiatrischer Symptome kommen, wie Polyneuropathie, sakkadierte (abgehackte) Sprechweise, Desorientierung, psychotische Zustände (Korsakoff-Psychose) mit Konfabulation, Gedächtnisstörungen und Gangstörungen. Wegen der präfrontalen Schädigung des Gehirns sind auch Persönlichkeitsstörungen mit vermehrter Aggressivität und Impulsivität erklärlich. Die Einbeziehung des limbischen Systems erklärt die Gedächtnisstörungen. Dazu siehe auch unter Wernicke-Enzephalopathie. Wenn sich über eine Wernicke-Enzephalopathie hinaus eine Korsakoff-Psychose entwickelt, ist der Hirnschaden meist nicht mehr reversibel. (5)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.
Häufig liegt neben dem Thiaminmangel gleichzeitig ein allgemeiner nutritiver Mangel, u. a. auch Eiweißmangel, ein Folsäure- und ein Vitamin-E-Mangel vor, der zu weiteren klinischen Symptomen, wie Abmagerung, Kraftlosigkeit und Infektanfälligkeit führt.
Therapie
Thiamin sollte bereits bei einer leichten Fehlfunktion des Gehirns (Enzephalopathie) substituiert werden. Bei starker Ausprägung kann eine intravenöse Applikation in hoher Dosis erforderlich sein (6)Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 1;2013(7):CD004033. DOI: 10.1002/14651858.CD004033.pub3. (7)Int J Psychiatry Med. 2019 May;54(3):172-180. doi: 10.1177/0091217419832771
Ein ausgeprägter Thiaminmangel im Zusammenhang mit Alkoholabusus kann bis zu 1 Gramm Thiamin i.v. in den ersten 24 Stunden erfordern. (8)Neuropsychol Rev. 2012 Jun;22(2):81-92. DOI: 10.1007/s11065-012-9196-z In einer Zusammenstellung aus Literaturdaten wurde festgestellt: „Die Dosierungen reichten von 100 bis 1500 mg intravenös verabreichtem Thiamin und bis zu 300 mg intravenös verabreichtem Thiamin, ohne erkennbare Unterschiede im Behandlungsergebnis. Bei allen Patienten, die Thiamin erhielten, kam es zu einer Verbesserung der Symptome, und unerwünschte Arzneimittelwirkungen waren minimal.“ (9)J Pharm Technol. 2021 Apr;37(2):107-113.
Vor der Thiamin-Substitution sollte eine Glukosezufuhr erfolgen, um eine vorübergehende Verschlechterung zu vermeiden. (10)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.
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Verweise
Literatur