Herzkrankheiten

Hypertrophe Kardiomyopathie

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Definition

Eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine erhebliche myokardiale Funktionsstörung, bei der eine Verdickung der Herzmuskulatur führend ist. (1)Clin Med (Lond). 2019 Jan;19(1):61-63

Entstehung

In den meisten Fällen besteht eine genetische Grundlage (familiäre Vererbung mit autosomal dominantem Erbgang).

In bis zu 60 % der Fälle finden sich autosomal-dominante Mutationen der sarkomerischen Proteine ​​(Beispiele: die schwere Beta-Myosin-Kette, das Myosin-bindende Protein C, Troponin I und T). In 5 – 10 % finde sich andere genetische Erkrankungen (z. B. Friedreich-Ataxie, Amyloidose und mitochondriale Erkrankungen). (2)Clin Med (Lond). 2019 Jan;19(1):61-63. doi: 10.7861/clinmedicine.19-1-61 Seltenere Formen sind mit einem Phäochromozytom  (3)Int J Cardiol. 2017 Dec 15;249:319-323 oder der Akromegalie assoziiert. (4)Eur J Endocrinol. 2023 Aug 2;189(2):199-207 (5)JACC Case Rep. 2023 Sep 26;25:102033. doi: 10.1016/j.jaccas.2023.102033

Eine häufige Form ist die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der in der linksventrikulären Ausflussbahn eine Verdickung des interventrikulären Septums (septale asymmetrische Hypertrophie) besteht, das sich während der Systole weiter verdickt und die Austreibung des Bluts (Ejektion) behindert. Eine zweite, seltenere Form zeigt eine Verdickung in Höhe der Papillarmuskel. Zunächst sind myokardiale Kraft und Ejektionsfraktion nicht gestört. Es kann jedoch frühzeitig eine Versteifung der Herzwände eintreten, die die Blutfüllung in der Diastole behindert (diastolische Compliance-Störung). Damit wird die Kammerfüllung im Laufe der Zeit kleiner. Um das Ejektionsvolumen aufrechterhalten zu können, entleert sich der Ventrikel vollständiger als normal und es bleibt weniger Restvolumen im Ventrikel. Damit steigt u. U. die Ejektionsfraktion. Mehr dazu siehe hier.

Symptomatik

Oft sind unerklärte Synkopen bei jungen Menschen sowie belastungsabhängige Luftnot in jugendlichem oder mittlerem Alter die ersten Zeichen. Es können auch Angina pectoris, Tachykardiephasen und Rhythmusstörungen bis hin zum Kammerflimmern (dadurch plötzlicher Herztod möglich) auftreten. Der Grad der Leistungseinschränkung durch die Herzinsuffizienz wird in NYHA-Stadien eingeteilt.

Diagnostik

  • Echokardiographie: Die Herzwandverdickung sowie eine diastolische Compliancestörung und ggf. auch eine subaortale Stenose der linksventrikulären Ausstrombahn (bei einer HOCM) sind in der Echokardiographie gut zu erkennen.
  • EKG: Hohe Ausschläge der Herzstromkurve
  • Kardio-MRT: es ermöglicht heute eine gute Differenzialdiagnose zu anderen Herzmuskelerkrankungen mit Verdickung der Herzwände, z. B. bei einer hypertonen Kardiomyopathie oder einer Amyloidose des Herzens.

Therapie

Betablocker oder Kalziumantagonisten vom Verapamil-Typ (ohne ausgeprägte periphere Vasodilatation) mit zwei Zielrichtungen:

Vorsicht mit Medikamenten, die peripheren vasodilatatierend oder positiv inotrop wirken (Erhöhung des enddiastolischen Druckgradienten bei z. B. Digitalis und ACE-Hemmern)

Bei ausgeprägtem Befund kann eine Operation zur kardialen Myotomie des hypertrophierten Septumanteils indiziert sein.

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Verweise

Literatur[+]