Das Horner-Syndrom ist ein neurologisches Zeichen bestehend aus
- Ptosis (Absenkung der Oberlids),
- Miosis (Verengung der Pupille),
- Enophthalmus (Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle).
Oft ist eine Anhidrosis der gleichseitigen Gesichtshälfte (mangelnde Fähigkeit zu schwitzen) assoziiert.
Ursachen, Entstehung
Das Horner-Syndrom entsteht durch eine Schädigung des okulosympathischen Weges (vom Hypothalamus bis zum Auge). Der Weg umfasst drei Neuronenstationen.
- Neuronen erster Ordnung (im Hypothalamus, wobei Axone durch den Hirnstamm in das Rückenmark wandern.
- Neuronen zweiter Ordnung befinden sich im Hals- und Brustmark. Die Nervenausläufer des Spinalkerns wandern durch die obere Brusthöhle und bilden die nächsten Synapsen im oberen Halsganglion.
- Neuronen dritter Ordnung liegen im oberen Halsganglion und senden ihren Axone (lange Ausläufer, Nervenfasern) entlang der Halsschlagadern (A. carotis) zum Kopf und erreichen das Auge.
Krankhafte Geschehen auf diesem gesamten Verlauf können Ursachen für ein Horner-Syndrom sein. Grob unterschieden werden
- eine zentrale Schädigung (Hypothalamus, Bulbus, oberes Rückenmark) und
- eine periphere Schädigung (Schädigung zum Kopf ziehender sympathischer Nervenfasern nach Austritt aus dem Rückenmark).
In einer Zusammenstellung von Ursachen waren Eingriffe im Hals-, Brust-, Schädelbasis- und im paraspinalen Bereich die häufigsten Ursachen, eine zervikale Karotisdissektion die zweithäufigste und ein Tumor die nächst häufige Ursache. (1)J Neuroophthalmol. 2020 Sep;40(3):362-369. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000844
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
Der klinische Aspekt (Miosis und Ptosis) ist meist ausschlaggebend.
In Zweifelsfällen kann ein Apraclonidin-Test (mit einem Sympathomimeticum (s. o.) Klärung bringen. Er beruht darauf, dass die Dichte der Alpha-1-Rezeptoren an der Pupille reaktiv steigt. Daher wirkt Apraclonidin, ein schwacher alpha-adrenerger Stimulator, besonders stark und bewirkt eine Puppillenerweiterung, die stärker ausfällt als bei einer Pupille, die nicht denerviert ist.
Wenn der Befund eines Horner-Syndroms feststeht, ist seine Ursache zu diagnostizieren. Folgende Diagnosen sind dabei in erster Linie zu berücksichtigen:
- Schilddrüsenkarzinom (Schilddrüsenwerte, Schilddrüsensonographie),
- Aortendissektion, Carotisdissektion (Sonographie, Gefäßdoppler, CT, MRT)
- Pancoast-Tumor: ein Tumor an der Lungenspitze; er war früher bei dort lokalisierten Narben einer Tuberkulose häufiger (CT, MRT, Histologie),
- Syringomyelie (Liquor, MRT),
- Hirntumor, z. B. Glioblastom (CT, MRT), bei Kindern häufig Neuroblastom (ein Tumor, der der Neuralleiste entstammt) (2)Indian J Ophthalmol. 2020 Nov;68(11):2607-2610. DOI: 10.4103/ijo.IJO_1603_20. (3)Neuropediatrics. 2016 Aug;47(4):268-72. doi: 10.1055/s-0036-1584085
- Folge eines Eingriffs, z. B. einer Stellatum-Blockade (zur Verbesserung der Durchblutung der Arme, z. B. beim Raynaud-Syndrom) oder einer Schilddrüsenoperation (4)BMC Surg. 2021 Jan 13;21(1):36. DOI: 10.1186/s12893-020-01042-w
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Verweise
Literatur