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Addison-Syndrom

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Als Addison-Syndrom wird die primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Sie ist meist eine chronisch verlaufende Erkrankung mit der Gefahr einer akuten lebensbedrohlichen Verschlechterung durch eine Nebennierenkrise.

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Das Addison-Syndrom ist durch eine dunkel pigmentierte Haut, Kraftlosigkeit und Gewichtsverlust charakterisiert und kommt durch eine unzureichende Produktion der Hormone der Nebennierenrine zustande. Meist ist die Nebenniereninsuffizienz durch eine Autoimmunkrankheit bedingt, in der Dritten Welt durch eine Organtuberkulose. Charakteristisch ist eine dunkle Hautfarbe und sterk erhöhte ACTH-Werte.

Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz beruht auf einer unzureichenden Stimulierung der Nebennierenrinde durch die Hypophyse; sie ist durch fehlende Überpigmentierung der Haut und stark erniedrigtes ACTH nachweisbar.

Eine chronische Nebenniereninsuffizienz kann durch Stress verschiedener Art in eine lebensbedrohliche Nebennierenkrise führen. (1)Ther Adv Endocrinol Metab. 2019 Jun 13;10:2042018819848218. doi: 10.1177/2042018819848218. PMID: … Continue reading

Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Substitution der Hormone Hydrokortison und ggf. auch Fludrokortison und, wenn möglich, einer Behandlung der Ursache.

 

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Entstehung

Folgende Ursachen können zum Addison-Syndrom führen:

Folge dieser Erkrankungen ist eine Nebenniereninsuffizienz mit Ausfall der in ihr produzierten Hormone. Die Grunderkrankung sowie die Schwere der hormonellen Ausfälle bestimmen die Symptomatik.

Klinik und Symptomatik

Die Störung des Hormonhaushalts der Nebennieren erklärt die verschiedenen beim Addison-Syndrom möglichen Symptome:

  • Ein Mangel an Glukokortikoiden (Kortisol) führt zu Schwäche, Adynamie, Neigung zu Hypoglykämie
  • Ein Mangel an Mineralokortikoiden (Aldosteron) führt zu einer Hypovolämie mit Hypotonie, Exsikkose, Hyponatriämie, Hyperkaliämie
  • Ein Mangel an Nebennierenhormonen führt reaktiv zu einer vermehrten ACTH-Produktion in der Hypophyse, was eine Hyperpigmentierung zur Folge hat (denn mit ACTH wird auch das Melanozyten stimulierende Hormon MSH vermehrt gebildet).
  • Der ständige Volumenmangel führt zu einer Verkleinerung der linken Herzkammer und einer Neigung zu einem Mitralklappenprolaps mit Mitralinsuffizienz. (2)Eur J Endocrinol. 1999 May; 140(5):425-8.

Diagnostik

Diagnostik des Addison-Syndroms

Die Diagnostik stütz sich auf die Symptomatik einer Adynamie (Kraftlosigkeit), Hypotonie und verstärkt pigmentierten Haut. Diese Symptomkombination lässt an ein Addison-Syndom denken. Eine Bestimmung der Elektrolyte in Blut und Urin sowie eine Bestimmung der Nebennierenhormone zusammen mit ACTH sichert die Diagnose laborchemisch. Bildgebende Untersuchungen (z. B. Computertomographie der Nebennieren) weisen eine Vergrößerung bzw. einen Tumor nach.

  • Bestimmung der Hormone: Aldosteron (erniedrigt), Kortisol (erniedrigt), ACTH (erhöht),
  • Bestimmung der Elektrolyte: Hyponatriämie. Serumspiegel unter 137 mEq/l sind kritisch und haben eine relativ hohe Voraussagekraft für die Entwicklung einer Nebennierenkrise (Sensitivität 71%, Spezifität 95%) (3)Sci Rep. 2020 Aug 11;10(1):13546. doi: 10.1038/s41598-020-70466-4. PMID: 32782279; PMCID: … Continue reading
  • Nebennierendarstellung mit Sonographie und Computertomographie.
  • Differentialdiagnose: Hypophyseninsuffizienz (dabei ist ACTH erniedrigt; keine Hyperpigmentierung der Haut).

Abgrenzung vom “weißen Addison”

Wenn die Ursache einer Nebenniereninsuffizienz nicht in der Nebenniere selbst liegt, sondern durch eine verminderte Stimulation durch die Hypophyse bedingt ist, fehlt in der Symptomatik die Dunkelfärbung der Haut. In diesem Fall es fehlt an Hypophysenhormonen. Die Bestimmung von ACTH fällt deutlich zu gering aus. Dagegen zeigt eine ACTH-Zufuhr einen Anstieg der Mineralokortikoide, was eine Funktionsfähigkeit der Nebennieren nachweist. Wenn eine weiße Addison-Symptomatik vorliegt, wird auch von einem “zentralen Addison” gesprochen.

Erweiterte Diagnostik

Die dem Addison-Syndrom jeweils zugrunde liegende Erkrankung kann weitere Symptome hervorrufen, die eine weitere Diagnostik erforderlich macht:

  • Wenn eine Autoimmunkrankheit in Frage kommt, muss nach anderen autoimmunologisch bedingten Störungen gesucht werden, z.B. nach einer Thyreoiditis oder Typ A-Gastritis.
  • Wenn eine Tuberkulose in Frage kommt, müssen andere Organmanifestationen bedacht werden, wie die an Lunge, Knochen, Nieren.
  • Wenn Metastasen eines malignen Tumors in die Nebennieren als Ursachen in Frage kommen, muss der Primärtumor gesucht und ggf. behandelt werden (siehe unter Tumorsuche). Zu denken ist beispielsweise an beidseitige Metastasen eines Lungentumors, eines Mammakarzinoms oder eines B-Zell-Lymphoms. (4)Endocrine. 2018 Dec;62(3):721-728. doi: 10.1007/s12020-018-1737-7. Epub 2018 Sep 3. PMID: 30178435.

Gefahr einer Addisonkrise

Eine Addisonkrise wird meist durch eine akute Infektion ausgelöst. Die Anamnese ergibt i.d.R. eine vorbestehende chronische und bereits behandelte Addison-Krankheit.

Wenn bei niedrigen Natriumwerten unter 137 mEq/l in Serum zusätzlich erhöhte CRP-Werte als Marker einer Infektion auftreten, besteht eine  stark erhöhtes Risiko für eine Addisonkrise mit letalem Ausgang. (5)Sci Rep. 2020 Aug 11;10(1):13546. doi: 10.1038/s41598-020-70466-4. PMID: 32782279; PMCID: … Continue reading

Therapie

Unbehandelt nimmt die Nebeniereninsuffizienz einen letalen Ausgang; die Mehrzahl der Patienten starbt früher innerhalb von 2 Jahren. (6)Br Med J. 1963 Oct 12; 2(5362):887-91.

Die Behandlung einer Nebenniereninsuffizienz besteht im Wesentlichen in einer Substitution der Glukokortikoide und Mineralokortikoide. Bewährt haben sich Hydrokortison und Fludrokortison (z. B. Astonin H). Während Stressperioden durch körperliche Anstrengung oder Krankheiten ist der Bedarf an Kortikosteroiden erhöht, was therapeutisch zu berücksichtigen ist.

Durch eine adäquate Hormonsubsitution steigt die Lebenserwartung in fast normale Bereiche. Studien zeigen jedoch, dass die kardiovaskuläre Erkrankungen auf dem Boden einer weiterbestehenden Neigung zu einer Hypovolämie relativ häufig vorkommen. So bleibt die Letalität etwa 2,5-fach erhöht. (7)Sci Rep. 2020 Aug 11;10(1):13546. doi: 10.1038/s41598-020-70466-4. PMID: 32782279; PMCID: … Continue reading

Der vor allem nachts messbar erniedrigte Blutdruck lässt sich durch eine einmal tägliche Gabe von Hydrokortison mit einer speziellen Galenik normalisieren. (8)Endocrine. 2020 Nov;70(2):412-420. DOI: 10.1007/s12020-020-02458-3 . Epub 2020 Aug 19. PMID: … Continue reading Es wird erwartet, dass dies zu einer Besserung der Herzfunktion beiträgt, wie sie bereits früher für eine angemessene Anhebung der Hormonspiegel nachgewiesen wurde. (9)Eur J Endocrinol. 1999 May;140(5):425-8. DOI: 10.1530/eje.0.1400425 . PMID: 10229908.

Das Therapiekonzept des Morbus Addison beinhaltet seine Ursache. Wenn möglich ist die Grunderkrankung zu behandeln. Bei einer autoimmunologischen Genese ist dies jedoch nicht möglich.

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Verweise

 

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).

Literatur[+]