Maligne Lymphome sind bösartige Tumore von Zellen des Immunsystems, die mit Vergrößerungen von Lymphknoten (Lymphome) einhergehen. Sie sind nicht zu verwechseln mit Lymphknotenmetastasen anderer Tumore und entzündlichen Lymphknotenvergrößerungen. Inzwischen werden eine Reihe von Unterteilungen in Subentitäten vorgenommen. Therapeutisch sind durch Angriffe an spezifische Rezeptoren und Eingriffe in Signalwege und ihre zentralen Schaltstellen erhebliche Fortschritte erzielt worden. 1 2
Einteilung
Lymphatische Neoplasien umfassen B-Zell-, T-Zell- und Hodgkin-Lymphome. Die Klassifikation wurde 2017 überarbeitet. Sie umfasst mehr als 80 Entitäten, die sich anhand ihrer Morphologie, ihres Immunphänotyps, ihrer genetischen Veränderungen und molekularen Profile, ihrer klinischen Merkmale sowie ihrer zellulären Herkunft unterscheiden lassen 3.
Die bösartigen Lymphome lassen sich grob einteilen:
- Non-Hodgkin-Lymphome,
– aggressive Lymphome (z. B. AML, ALL)
– indolente Lymphome - Morbus Hodgkin,
- Magenlymphom,
- Burkitt-Lymphom,
- MALT-Lymphom.
Ihre molekularbiologische und genetische Unterteilung ist Voraussetzung für eine inzwischen meist mögliche individualisierte Therapie 4 5 6.
Differenzialdiagnosen
Lymphknotenvergrößerungen (oft ebenfalls als Lymphome bezeichnet) finden sich auch bei akuten Infektionen im Einzugsbereich der Lymphe der jeweiligen Lymphknoten (schmerzhaft vergrößert) und bei Metastasen von malignen Streuherden (schmerzlos vergrößert) im Einzugsbereich.
Tumorverdacht: Schmerzlose Lymphome lassen an ein malignes Lymphom, an Lymphknotenmetastasen eines bösartigen Tumors oder an einen tuberkulösen Lymphknoten denken. Typisch für Bösartigkeit ist es, wenn die Lymphknoten derb und miteinander verbacken sind (Abgrenzung zu entzündlicher Genese). Die weitere Diagnostik umfasst bildgebende Verfahren und meist auch eine Lymphknotenexstirpation oder eine Lymphknotenpunktion (weniger aussagekräftig) zur mikroskopischen und immunchemischen Beurteilung.
Differenzialdiagnose entzündliche Lymphome: Abzugrenzen sind Erkrankungen mit Lymphknotenvergrößerungen, die im Rahmen einer Infektionskrankheit aufgetreten. Sie sind in der Regel entzündlich bedingt, schmerzhaft und nicht miteinander verbacken. Meistens ist eine Virusinfektion die Ursache, vor allem wenn mehrere Lymphknoten einer Region betroffen sind. Eine bakterielle Ursache wird dann verdächtigt, wenn nur ein Lymphknoten betroffen ist und / oder wenn eine Rötung eines Hautstrangs (Lymphangitis) zum schmerzhaften Lymphknoten führt.
Splenomegalie: Eine Milzvergrößerung (Splenomegalie), die bei einer klinischen Untersuchung oder durch eine Oberbauchsonographie auffällt, kann sowohl bei einem malignen Lymphom als auch bei nicht-malignen Lymphknotenvergrößerungen und einer Reihe anderer Erkrankungen vorkommen. Im Zweifel kann eine Milzpunktion zur Gewinnung einer Gewebeprobe für eine mikroskopische Untersuchung Klarheit schaffen.
→ Splenomegalie
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Verweise
Weiteres
- Semin Hematol. 2019 Jan;56(1):30-36. DOI: 10.1053/j.seminhematol.2018.05.007.[↩]
- Pathology. 2021 Apr;53(3):349-366. DOI: 10.1016/j.pathol.2021.01.002[↩]
- Cancer J. 2020 May/Jun;26(3):176-185. doi: 10.1097/PPO.0000000000000451[↩]
- Hematol Oncol. 2021 Jun;39 Suppl 1:24-30. doi: 10.1002/hon.2847[↩]
- Cancers (Basel). 2022 Jul 14;14(14):3434. doi: 10.3390/cancers14143434[↩]
- Blood Adv. 2026 Jul 14;10(13):4842-4859. doi: 10.1182/bloodadvances.2024015275[↩]