Autoimmunkrankheiten / Rheumatische Krankheiten

Myositis

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Myositis bedeutet Muskelentzündung. Sie ist mit Muskelschmerzen und Schwäche verbunden. (1) J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):109-129. doi: 10.3233/JND-180308. PMID: 29865091; PMCID: PMC6004913.

Ursachen

Die Ursache einer Myositis kann vielfältig sein. In Frage kommen lokale oder generalisierte Infektionen (z. B. Coxackie-Viren, Hepatitisviren, auch Coronaviren (2)Muscle Nerve. 2021 Jan;63(1):E9-E10. doi: 10.1002/mus.27105. Epub 2020 Nov 15. PMID: 33095493. ), eine autoimmunologische Entzündung (z. B. bei der Dermatomyositis), eine Parasitose (3)Clin Microbiol Rev. 2008 Jul;21(3):473-94. doi: 10.1128/CMR.00001-08. oder eine Paraneoplasie (Tumorkomplikation) (4)Rheum Dis Clin North Am. 2011 Nov;37(4):607-21. DOI: 10.1016/j.rdc.2011.09.007. Epub 2011 Oct 24. … Continue reading.

Diagnostik

Eine Myositis macht sich durch Muskelschmerzen und Kraftlosigkeit bemerkbar. Die Erkrankung und die Schonhaltung wegen Schmerzen können auf Dauer zu einer klinisch erkennbaren Muskelatrophie führen. Die Diagnostik berücksichtigt die verschiedenen Formen (s. u.) und beinhaltet meist eine MRT-Untersuchung zur Identifizierung befallener Muskeln, eine Muskelbiopsie und Histologie. Auch können eine Elektromyographie und eine neurologische Untersuchung indiziert sein, insbesondere wenn die beobachtete Schwäche auch neurologisch bedingt sein könnte.

Laborwerte: Durch die Muskelentzündung sind die Muskelenzyme erhöht: CPK (Creatinphosphatkinase), LDH (Laktatdehydrogenase), GOT (Glutamat-Oxalacetat-Transaminase). Die Entzündungsparameter (BSG, CRP, IL-6, Leukozyten) zeigen den Grad der Entzündungsreaktion an. Autoantikörper, wie ANA, ANCA, Anti-SRP, Anti-HMGCR.

Formen

Es werden 4 Formen einer Myositis unterschieden (5)Clin Exp Immunol. 2014 Mar;175(3):349-58. DOI: 10.1111/cei.12194. PMID: 23981102; PMCID: … Continue reading:

  • DM: Dermatomyositis. Diese Form einer Muskelentzündung (vorzugsweise um Becken und Schultergürtel) kann Kinder und Erwachsene betreffen; alle anderen Formen entwickeln sich meistens in Erwachsenen ab dem mittleren Lebensalter. Sie führt zu Schmerzen und ist assoziiert mit Hautrötungen und -entzündungen. Es gibt eine juvenile und eine klinisch amyopathische Form (Clinically amyopathic DM, CADM) und kann mit einer interstitiellen Lungenkrankheit assoziiert sein. (6)Rheumatol Int. 2013 May; 33(5):1295-302. Die DM tritt häufig als Paraneoplasie auf, sodass eine Tumorsuche indiziert ist. Schwäche, Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Atemstörungen wegen Schwäche der Atemmuskulatur können auftreten. (7)Rheum Dis Clin North Am. 2011 Nov;37(4):607-21. doi: 10.1016/j.rdc.2011.09.007. Epub 2011 Oct 24. … Continue reading
  • PM: Polymyositis. Die rumpfnahen Extremitätenmuskeln sind am meisten betroffen (um Becken- und Schultergürtel herum). Typischerweise ist die Creatinkinase (CP) im Blut erhöht. Die Diagnose bedarf einer Muskelbiopsie; nachweisbar sind Makrophagen und zytotoxische CD8+ T-Zellen rund um nekrotische Fasern.
  • NM: Nekrotisierende Myopathie. Sie ist immunvermittelt (immune mediates necrotizing myopathy, IMNM) und betrifft die proximalen Arm- und Beinmuskulatur. Die Diagnose ergibt sich durch eine Muskelbiopsie und Histologie. In etwa 60% der NM-Patienten finden sich Autoantikörper gegen SRP (single recognition particle) oder gegen die HMG-CoA-Reduktase (HMGCR) (8)J Neuromuscul Dis. 2018;5(1):11-20. DOI: 10.3233/JND-170282. PMID: 29480216; PMCID: PMC5836404. (9)J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Oct;87(10):1038-44. DOI: 10.1136/jnnp-2016-313166. Epub 2016 … Continue reading. Eine toxische nekrotisierende Myopathie kann als Nebenwirkung einer Fibrat– und  Statin-Therapie gefunden werden. Etwa 2/3 der NM-Fälle mit Anti-HMGCR-Antikörpern stehn im Zusammenhang mit einer Statin-Therapie. (10)Arthritis Rheum. 2011 Mar; 63(3):713-21. (11)Curr Neurol Neurosci Rep. 2012 Feb; 12(1):54-61 (12)Arthritis Rheum. 2011 Mar;63(3):713-21. DOI: 10.1002/art.30156. PMID: 21360500; PMCID: PMC3335400.
  • Overlap-Myositis: Überlappungssyndrom. Sie weist positive Antikörper auf (s. o.) und kommt in Assoziation mit anderen Autoimmunkrankheiten, wie dem Sjögren-Syndrom, dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder der systemischen Sklerose vor. Symptome wie das Raynaud-Phänomenon oder Gelenkbeschwerden sind häufig.
  • IBM: Inklusionskörper-Myositis (inclusion body myositis). Sie ist die häufigste erworbene Muskelentzündung von Menschen über 50 Jahren und entwickelt sich meist langsam; alle anderen Formen treten meist subakut auf. (13)J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):109-129. DOI: 10.3233/JND-180308. PMID: 29865091; PMCID: PMC6004913. Eine Dysphagie (Schluckbeschwerden) können einer Schwäche der Extremitäten vorangehen. Typischerweise ist die Beugung von Hand, Fingern und Knien betroffen. Nach durchschnittlich 24 Jahren werden die Betroffenen Rollstuhl-abhängig. Die Diagnose wird histoklogisch (Muskelbiopsie) gestellt und zeigt sowohl entzündliche als auch degenerative Zeichen.

Fokale Myopathie

Eine Muskelentzündung kann fokal ablaufen und nur einen oder wenige Muskeln betreffen. Sie kann im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE), eines Morbus Crohn, einer ANCA-assoziierten Vaskulitis (Gefäßentzündung) oder einer Sarkoidose entstehen. Klinisch dominieren lokale, in der Muskulatur gelegene Schmerzen (auch an der Augenmuskulatur), deren Herkunft im MRT erkennbar wird. (14)Neuromuscul Disord. 2016 Nov;26(11):725-733. DOI: 10.1016/j.nmd.2016.08.014. Epub 2016 Aug 26. … Continue reading Kortikosteroide können wirksam sein; ansonsten wird auf eine lokale Radiotherapie oder eine immunsuppressive Therapie zurückgegriffen. (15)Clin Exp Immunol. 2014 Mar;175(3):349-58. DOI: 10.1111/cei.12194. PMID: 23981102; PMCID: … Continue reading

Therapie

Die Formen DM, PM und NM sprechen meist gut auf Kortikosteroide und Immunsuppressiva inkl. Biologica an; IBM dagegen ist weitgehend therapieresistent.

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Verweise

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