Leberkrankheiten / Tumor

Fokale noduläre Hyperplasie

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Das Wichtigste verständlich

Die fokale noduläre Hyperplasie (abgekürzt FNH) ist eine gutartige Wucherung in der Leber. Sie tritt in etwa 80 % der Fälle bei jungen Frauen im Reproduktionsalter auf. In der Regel ist sie Folge einer Hormonbehandlung mit Antikonzeptiva. (1)Am J Gastroenterol. 2014 Sep;109(9):1328-47; quiz 1348. DOI: 10.1038/ajg.2014.213. Epub 2014 Aug … Continue reading (2)Clin Mol Hepatol. 2016 Jun;22(2):199-211. DOI: 10.3350/cmh.2016.0101. Epub 2016 May 18. PMID: … Continue reading Sie ist nach dem Leberhämangiom die zweithäufigste gutartige fokale Leberläsion. Ihr Prävalenz liegt bei 0,9 %. (3)Eur J Radiol. 2006 May; 58(2):236-45

Bildgebende Verfahren sind in den meisten Fällen in der Lage, diese besondere Leberläsion von bösartigen Tumoren (Metastasen, HCC, IHC) und dem Leberadenom zu unterscheiden, sodass auf eine Leberhistologie verzichtet werden kann. Die Behandlung besteht in dem Absetzen von Antikonzeptiva und einem abwartenden Beobachten durch regelmäßige duplexsonographische Kontrollen. Besonders große oder blutungsgefährdete FNHs können eine Indikation zu einer Operation darstellen.

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Entstehung

Man nimm an, dass es sich primär um eine Gefäßmissbildung handelt, die durch weibliche Sexualhormone (inkl. der Antikonzeptiva) zu einem langsamen Wachstum angeregt wird. Diese Hypothese wird durch eine Studienauswertung infrage gestellt, bei der FNH-Herde während einer Schwangerschaft mehrheitlich nicht an Größe zugenommen hatten. (4)Gastroenterology. 2000 Mar;118(3):560-4. DOI: 10.1016/s0016-5085(00)70262-9. Da aber eine Größenzunahme in Einzelfällen beobachtet wird, wird eine Untergruppe der FHN hormonsensitiv sein. (5)ACG Case Rep J. 2021 Jan 13;8(1):e00531. DOI: 10.14309/crj.0000000000000531.

Die in einer FNH enthaltenen Leberzellen (Hepatozyten) sind voll funktionsfähig. Da die Gallenkanälchen keinen Anschluss an das ableitende System der Gallenwege haben, kann die von ihnen gebildete Galle jedoch kaum oder nicht abfließen. Die Durchblutung des Tumors erfolgt hauptsächlich über die Leberarterie (Arteria hepatica). Sie führt in der Kontrastmittelsonographie zu einer früheren Kontrastierung als das umgebende normale Lebergewebe, welches – zeitlich etwas versetzt – überwiegend über die Pfortader durchblutet wird. Im sequentiellen Kontrastmittel-CT oder in der Leber-MRI ist dieser Effekt ebenfalls darstellbar. (Zur Anatomie der Leber siehe hier.)

In einzelnen Fällen wurde die Entstehung einer FNH in einer transplantierten Leber berichtet. Neu entdeckte FNH-Knoten können eine schwierige Differenzialdiagnose zu einem hepatozellulären Karzinom (HCC) darstellen. (6)Liver Transpl. 2010 Jan;16(1):98-103. DOI: 10.1002/lt.21956. (7)Eur Radiol. 2019 Sep;29(9):5101-5110. DOI: 10.1007/s00330-019-06030-0. (8)Case Rep Transplant. 2020 Oct 2;2020:8824099. DOI: 10.1155/2020/8824099.

Pathologie

Bei einer FNH finden sich folgende Charakteristika:

  • eine besonders gute arterielle Durchblutung (Differenzialdiagnose zum Leberadenom mit homogener Durchblutung),
  • ein zentral gelegenes, zuführendes Blutgefäß, von dem radiär Äste abgehen (in bildgebenden Verfahren Radspeichenstruktur),
  • Leberzellen (Hepatozyten), die gallepflichtige Substanzen normal aufnehmen (im Gegensatz zu Zellen des Leberadenoms, die cholestatisch reagieren),
  • Gallenwegsproliferate, die jedoch keinen Anschluss an die ableitenden Gallenwege haben, sodass sie nicht zur Gallebildung beitragen.

Symptomatik

Meist ist die FNH ein Zufallsbefund. Selten ist die Raumforderung so groß, dass sie Druck im Bauchraum auslöst. In seltenen Fällen können große und an der Oberfläche der Leber gelegene FNH-Tumore spontan oder durch einen mechanischen Insult zu bluten beginnen. Die Blutung kann meistens durch katheterbasierte arterielle Embolisation gestillt werden. (9)Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):44. DOI: 10.1186/s40792-017-0320-4. (10)Front Oncol. 2022 Jul 13;12:873338. doi: 10.3389/fonc.2022.873338

Diagnostik

Bildgebende Verfahren spielen in der Diagnostik einer FNH eine führende Rolle. (11)Visc Med. 2020 Aug;36(4):292-303. DOI: 10.1159/000509145.

Die Duplexsonographie ist häufig bereits diagnoseweisend (siehe hier).

Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) hat eine noch höhere Spezifität und Sensitivität. Die FNH ist in T1-gewichteten Bildern iso- oder hypointens, in T2-gewichteten Bildern leicht hyper- oder isointens. In T2-gewichteten Bildern lässt sich eine hyperintense zentrale Narbe nachweisen. (12)Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):3-17; discussion 18-9. DOI: 10.1148/rg.241035050. PMID: 14730031. (13)World J Hepatol. 2022 May 27;14(5):923-943. DOI: 10.4254/wjh.v14.i5.923

Eine Biopsie des Leberherds durch Sonographie-gestützte Punktion für die Histologie ist meist wegen des recht eindeutigen Befundes in der Bildgebung nicht erforderlich, kann aber im Zweifelsfall die Diagnose einer fokal nodulären Hyperplasie klären.

Duplexsonographie der Leber

Duplexsonographie einer Raumforderung, die den rechten Leberlappen fast komplett ausfüllt. Eine zentrale Narbe und die nach KM-Injektion erkennbar vom Zentrum sternförmig sich ausbreitende arterielle Versorgung sprechen für eine ungewöhnlich große FNH.

In der normalen Sonographie der Leber imponiert eine Radspeichenstruktur mit zentraler Narbe und radiären Ausläufern.

In der Kontrastmittelsonographie ist das FNH-Gewebe bereits ab der früharteriellen Phase stark kontrastiert, was auf eine Hyperperfusion hinweist. Ähnlich aussagekräftig ist das MRI (magnetic resonance imaging) der Leber.

In der Duplexsonographie der Leber lässt sich manchmal ein zentrales arterielles Gefäß mit radiären Aussprossungen gut erkennen.

→ Mehr zur Sonographie der Leber.

HIDA-SCAN (Szintigraphie)

Es finden sich folgende Befunde:

  • in der Frühphase wegen der guten arteriellen Durchblutung eine rasche Markierung,
  • in der Parenchymphase wegen der Aufnahme in die Leberzellen eine gleich gute Anfärbung wie das umgebende Lebergewebe,
  • in der Spätphase ein Trapping (Zurückhalten) der Kontrastierung wegen der nicht an die ableitenden Gallenwege angeschlossenen Ductuli und damit fehlender biliärer Ausscheidung.

→ Szintigraphie der Leber

Differentialdiagnostik

Als Differenzialdiagnosen kommen in Betracht:

  • das Leberadenom: (14)J Gastrointest Surg. 2022 Jan 26. DOI: 10.1007/s11605-022-05246-8. Epub ahead of print. PMID: … Continue reading Unterscheidung der fokal nodulären Hyperplasie vom Leberadenom durch 99mTc-HIDA-Scan, MRI und CT mit gallegängigem KM (wird von der FNH aufgenommen und verlängert gespeichert, vom Leberadenom dagegen nicht),
  • das hepatozelluläre Karzinom: es wird auch arteriell versorgt und zeigt in der früharteriellen Phase eine Anreicherung des Kontrastmittels in der Duplexsonographie der Leber (siehe hier) sowie im MRI der Leber,
  • das Hämangiom der Leber (nimmt keine Gallensäuren, kein HIDA und keine gallengängigen Kontrastmittel im CT und MRI auf),

Therapie

Die Therapie einer FNH besteht im Absetzen der Antikonzeptiva und einem abwartenden Beobachten.

Eine FNH unter 5 cm Durchmesser wird i. d. R. nur beobachtet (z. B. Sonographie alle 6 Monate).

In seltenen Fällen einer starken Vergrößerung der Raumforderung kann ein Druckgefühl im Oberbauch oder eine Symptomatik durch Verdrängung von anatomischen Strukturen eine operative Resektion erforderlich machen.

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Verweise

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